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Papulosi linfomatoide

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Papulosi linfomatoide

La papulosi linfomatoide è una malattia rara, con aspetto variabile, caratterizzata da lesioni ricorrenti che regrediscono spontaneamente. L'esame istologico è fondamentale per la diagnosi. E' possibile una trasformazione in linfoma.

Terapie in uso

Non esiste una terapia definitiva ma è possibile un controllo dei sintomi mediante l'uso di steroidi sistemici, PUVA terapia, e metotrexate a basse dosi settimanali.

Terapie in studio



Egregi dott. Sono una ragazza di 30 anni e da quasi 11 ho la papulosi linfomatoide. di tipo A. Come terapia uso il metotrexate una puntura a settimana ma non è che ci sia un grande miglioramento e come se avessi un freno ma niente di che. All’inizio della malattia ho fatto anche i raggi puva ma sinceramente dopo un ciclo di quasi 32 sedute è vero che sono tutte sparire ma è anche vero che mi sono rimaste anche tutte le cicatrici sulle gambe e in particolare caviglie e collo del  piede! Ora vorrei sapere come dovrei rifare il puva o meglio vorrei sapere le modalità e se c’è qualche altra cura oltre a quello che al momento si sa già!

Purtroppo le terapie più efficaci e sperimentate sono quelle che lei ha eseguito. Mi pare che la stiano seguendo dei veri esperti. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Gentile Dermatologo, ho 56 anni compiuti e a seguito di asportazione nodulo spalla sinistra e successivo rush cutaneo a carattere papuloso, poi rientrato quasi completamente in modo autonomo, sono stata sottoposta a svariati esami (tra cui eco addome completo: negativo e radiografia ai polmoni e controllo linfonodi, negativi) e dopo 4 biopsie (su papule rimaste) mi è stata diagnosticata una papulosi linfomatoide. Attualmente sono in cura con terapia PUVA: questa scelta terapeutica è avvenuta dopo vari ripensamenti da parte dei medici del reparto presso cui sono in cura. Vorrei chiederLe se la cura può portare ad una remissione completa della malattia e se esistono alternative di cura rispetto alla terapia in atto, che ho accettato senza troppa convinzione, in quanto non mi è stata chiaramente spiegata la sua efficacia. Grazie se vorrà rispondermi, cordiali saluti

La papulosi linfomatoide è una malattia benigna che interessa soprattutto gli adulti; le lesioni da papulosi linfomatoide possono ulcerarsi e recidivare o evolvere in linfomi o regredire spontaneamente. Non esiste una terapia definitiva, ma i farmaci impiegati nel controllo a breve termine dei sintomi (gli steroidi sistemici, la PUVA terapia, il metotrexate a basse dosi settimanali) danno risultati soddisfacenti. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Buongiorno. al mio fidanzato (45 anni) è stata riscontrata una papulosi linfomatoide. gli sono stati prescritti cicli di UVB (28 sedute). Vorrei sapere quali precauzioni deve prendere (sole sì o no, alimentazione, stress) e se ci sono delle correlazioni tra questa malattia ancora poco studiata e lo stile di vita che si conduce. Puo' diventare pericolosa? Puo' scomparire col tempo? Grazie e a presto.

Si tratta di una dermatosi da causa ignota, cronica, forse imparentabile con i linfomi cutanei. L'evoluzione è caratterizzata da riaccensioni con remissioni anche di lunga durata. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Che tipo di malattia è la papulosi linfomatoide di tipo A. Congenita? Autoimmune? oppure... so che è una malattia rara, mia nipote ne è affetta ed ha solo 15 anni. Grazie

La papulosi linfomatoide è caratterizzata dalla comparsa di papule e noduli cutanei in genere al tronco e radici 4 arti, che tendono a risolversi spontaneamente, lasciando croste e cicatrici. E' ancora piuttosto discusso se si tratti di un vero e proprio tumore, della categoria dei Linfomi, o no. Sono descritte tre varianti, con differenze istologiche, indicate con A, B e C. In genere la prognosi è buona, con sopravvivenza a 5 anni del 100%. Dott.ssa A. Di Landro - CentroStudiGISED

 

Ho una figlia di anni 15. Dall'eta' di anni 10 dopo tre biopsie fatti in tre anni la diagnosi fatta è papulosi linfomatoide. le papule le sono nate in diversi punti del corpo: coscia petto spalla fronte mento guancia. le recidive vengono fuori ogni due o tre mesi. Ma nell'ultimo anno sono state più frequenti. La terapia che fa è a volte con l'infiltrazione locale di cortisone quando i noduli che si presentano sono grossi, seguite da somministrazione di compresse da 2,5 mg di methotrexate per tre una volta alla settimana per circa un o due mesi. Vorrei sapere se questa malattia avra' una fine, vorrei saperne l'origine. Perche' si puo' curare solo quando vengono i noduli? Perche' non c'e' una terapia preventiva? Grazie.

Gentile signora, La ringrazio per il messaggio e mi scuso per questa tardiva risposta. La papulosi linfomatoide è una malattia piuttosto rara più frequente nel soggetto adulto (il picco di incidenza sembra situarsi tra i 30 ed i 40 anni). Nel bambino è stato descritto solo un numero limitato di casi. Si tratta di una malattia cutanea ricorrente clinicamente benigna. Ogni singolo episodio ha la durata di alcune settimane ed è caratterizzato da lesioni infiammatorie papulo-nodulare che possono evolvere verso lesioni necrotiche. Le lesioni risolvono spontaneamente nell'arco di settimane lasciando spesso esiti cicatriziali. Nell'adulto, ma non sembra il caso nel bambino, la papulosi linfomatoide può evolvere verso un linfoma cutaneo (linfoma CD30+ a grandi cellule la cui prognosi è peraltro eccellente). Gli studi in questo campo si stanno sviluppando con grande velocità e ci si può attendere nel prossimo futuro un miglioramento delle possibilità terapeutiche. Allo stato attuale, non sembrano esistere farmaci in grado di modificare la storia naturale della malattia. I farmaci impiegati nel controllo a breve termine dei sintomi comprendono gli steroidi sistemici, la PUVA terapia, il metotrexate a basse dosi settimanali. In un bambino bisogna bilanciare con grande attenzione i vantaggi terapeutici con i possibili effetti avversi dei trattamenti. dott. Luigi Naldi Coordinatore Gruppo Italiano Studi Epidemiologici in Dermatologia

 

Egregio dottore, mia madre ha 55 anni e da tre manifesta lesioni papulo eritematose sugli arti (gambe, cosce, ginocchia), sul viso (esterno occhi e collo) e sull'addome. Quella sull'occhio ha provocato delle lesioni profonde al punto di creare seri rischi per la vista. Esse si manifestano ad intervalli di tempo di 1 o 2 mesi l'una dall'altra, inizialmente in primavera ed in estate, ma di recente anche durante la stagione invernale. Dopo continui ricorsi in varie cliniche ed esami istologici si e' approdati ad una diagnosi di "sospetto di papulosi linfomatoide" con presenza di rarissimi elementi CD30 positivi. Ho letto la corrispondenza che Lei gentilmente invia a tutti coloro che hanno delle richieste riferite a questa patologia ed ho visto che il methotrexate sembra avere una buona rispondenza. Ma come si puo' sapere se anche mia madre puo' essere sottoposta al farmaco? In quali dosi? Che consiglio potrebbe darmi affinche' a mia madre possa essere fatta una diagnosi certa e definitiva? Dove? Esiste qualche tipo di esame piu' specifico che forse lei non ha ancora fatto? Poiche' e' da tempo che questa patologia si manifesta insistentemente e purtroppo sembra aggravarsi, come possiamo approdare ad un risultato piu' concreto? Ringraziandola anticipatamente per la sua collaborazione, le porgo i miei piu' cordiali saluti.

Non scrive dove sia stata fatta la biopsia, ma tra le righe sembra di capire in ambito competente dermatologico. Dalla storia clinica e dall'esame istopatologico sembra trattarsi di una Papulosi linfomatoide, per la quale effettivamente non esiste una terapia e che entra in diagnosi differenziale con i linfomi, anche se ritenuta benigna. Eventualmente utile nel tempo ripetere una biopsia su un nuovo elemento sempre in ambiente molto specializzato in materia. Cordialità, Dott,ssa Anna di Landro - GISED


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