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Sclerodermia

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sclerodermiaChe cos'è la sclerodermia

La sclerodermia è una malattia autoimmune rara che interessa il tessuto connettivo ed è caratterizzata da un ispessimento della pelle e, in alcuni casi, anche di altri organi interni. Si conoscono due forme: la sclerodermia localizzata e la sclerosi sistemica.

La sclerodermia localizzata presenta fibrosi a livello della cute e può avere un aspetto a chiazze (morfea) o a strisce (sclerodermia lineare).

La forma sistemica è invece una forma con fibrosi e alterazioni vascolari, che interessa la cute e altri organi come polmoni, rene, cuore e apparato digerente.

Colpisce soprattutto le donne ed ha una incidenza compresa tra 1 e 20 casi per milione di abitanti all'anno.
La forma più comune definita con la sigla CREST, si manifesta oltre che con la sclerosi cutanea con il cosiddetto fenomeno di Raynaud (la pelle delle estremità cambia colore, passando da pallida fino a diventare cianotica e di colore rosso), la comparsa di dilatazioni dei piccoli vasi superficiali (teleangectasie), depositi di calcio nel tessuto cutaneo e problemi esofagei.

Cause della sclerodermia

Le origini di questa malattia non sono note. La malattia deriva da una reazione autoimmune che porta ad una eccessiva produzione di collagene. È stata associata con l'esposizione ad alcuni prodotti chimici.

Come si può trattare

Non esistono al momento terapie specifiche ma si cerca di limitare i sintomi e rallentarne la progressione.

Terapie in uso

Farmaci utilizzati sono vasodilatatori per favorire la circolazione a livello dei capillari e ridurre la pressione, farmaci antiacidi in presenza di bruciori di stomaco, antiaritmici in presenza di aritmie cardiache e farmaci immunosoppressori.

Consigli utili

  • Alla comparsa di sintomi, come il fenomeno di Raynaud, è utile eseguire una capillaroscopia per una diagnosi precoce della malattia
  • Ai pazienti viene raccomandato di vivere in ambienti con temperature non inferiori ai 20°C, di mantenere le estremità coperte e dormire in posizione semiseduta per evitare il reflusso gastroesofageo.
  • Durante la terapia il paziente deve seguire esercizi di fisioterapia e curare la pelle dura per tenere in allenamento le articolazioni e la parete toracica.
  • Massaggi con creme idratanti delle zone con pelle indurita possono essere utili.
  • Camouflage della pelle, soprattutto del viso, può aiutare a nascondere l'eccessiva pigmentazione della pelle.


Linee guida

Terapie in studio




Il dermatologo risponde

Mia mamma soffre di sclerodermia, solo esterna, da qualche tempo ha un forte prurito  nel fondo schiena quasi insopportabile come può essere trattato il problema, lei lava la parte con acqua e sale, ma credo non sia la cosa giusta. Grazie.

Se ha un forte prurito, è meglio che non lavi l'area con acqua e sale, come riferito, in quanto il sale potrebbe avere un'azione peggiorativa, irritando la pelle. Non vedendo il quadro, non possiamo dire di cosa si potrebbe trattare, vista la sede, lombosacrale, potrebbe applicare della pasta di Fissan per una settimana circa usando biancheria in cotone e se poi proprio persiste, utile visita clinica. Dott.sa A. Di Landro Bg CentroStudiGised

 

Ho mia madre con una malatia che si chiama Morfea. Non trovo un dermatologo che possa darci risposte per cosa possiamo fare e come si può curare?

Mi pare strano, si rivolga ad un buon centro ospedaliero/universitario, anche se una regressione totale delle lesioni è ben difficile. Prof. Cleto Veller Fornasa- CentroStudiGised


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