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Pillole di Dermatologia - maggio 2018

Malattie endocrine e della pelle (2)

Pubblicata il 28/5/2018


malattie endocrine pelleLe interazioni tra sistema endocrino e pelle sono tante e alcune malattie dermatologiche derivano da disfunzioni endocrine. Allo stesso modo lesioni cutanee possono servire come marcatori di malattie endocrine.
Una review del 2017 pubblicata dalla rivista
Translational Pediatrics raccoglie i disordini del sistema endocrino a cui si accompagnano manifestazioni dermatologiche.


Disordine del pancreas

Diabete mellito: comprende una serie di disordini caratterizzati da iperglicemia prolungata. I più comuni sono il diabete insulino-dipendente o di tipo I e quello non insulino-dipendente o di tipo II. Persistente iperglicemia influenza la microcircolazione e così l'iperisulinemia attiva la via di segnalazione del fattore di crescita IGF-1, promuovendo crescita e differenziamento cellulare e mediando il successivo sviluppo di manifestazioni cutanee come l'acantosi nigricans.

A livello della pelle i pazienti con diabete mellito possono presentare manifestazioni specifiche e non specifiche o secondarie a cambiamenti metabolici. In generale aumenta la suscettibilità alle infezioni cutanee e allo stesso tempo i pazienti tendono a sviluppare disordini cutanei autoimmuni.

Necrobiosi lipoidica diabeticorum si presenta in circa 0.3%-1,6% dei pazienti con diabete o che svilupperanno diabete. Le lesioni sono ovali e nette o di forma irregolare, placche indurite gialle al centro e rossastre o violacee alla periferia. In seguito il centro diventa atrofico con teleangectasie in superficie. Le lesioni si presentano sulle gambe e possono ulcerarsi in alcuni casi.

Dermopatia diabetica è il marcatore dermatologico più comune di questa malattia: fino al 70% dei pazienti adulti con diabete possono avere macchie e aree di colore marrone chiaro e di forma irregolare, soprattutto sulla tibia anteriore, che possono guarire spontaneamente lasciando zone di atrofia o cicatrici.

Più rare le bolle diabetiche, bolle infiammatorie sporadiche e non legate a trauma, soprattutto sul piede e caviglia: queste lesioni guariscono, senza lasciare cicatrici, in qualche settimana.

Un disordine cutaneo comune è lo scleredema adultorum che si presenta con rigonfiamenti non dolorosi nella regione laterale e posteriore del collo, che possono diffondersi nella parte anteriore del collo, sulle spalle, viso e dorso superiore.

Una manifestazione cutanea non specifica è l'
acantosi nigricans, un diffuso ispessimento della pelle con iperpigmentazione associata a diabete di tipo II che può coinvolgere ascelle, collo, pieghe inframammarie, pieghe inguinali e perineo. Sono osservabili casi di vitiligine, lipodistrofia, emocromatosi e xantomatosi.

Le manifestazioni cutanee del diabete comprendono: necrobiosi lipoidica diabeticorum, dermopatia diabetica, bolle diabetiche, scleredema, acantosi nigricans, emocromatosi, xantoma eruttivo, infezioni cutanee.


Disordini delle ghiandole surrenali

Sindrome di Cushing: è un insieme di caratteristiche cliniche causate da ipercortisolemia in seguito a ipersecrezione di ACTH (ormone adrenocorticotropo) o somministrazione di glicocorticoidi il cui eccesso porterebbe a diminuita proliferazione dei cheratinociti e fibroblasti del derma, determinando atrofia e fragilità della pelle.

I pazienti con sindrome di Cushing presentano obesità e ritardo della crescita. Si osserva deposizione di tessuto grasso a livello delle guance, nella regione dorso-cervicale, sopra-clavicolare e dietro le orbite. Inoltre la perdita di tessuto sottocutaneo porta a ritardata guarigione delle ferite e lividi. Le manifestazioni cutanee comprendono la cosiddetta pelle "a carta di sigaretta" sul gomito e dorso delle mani. La pelle diventa così delicata che anche la rimozione di un cerotto può strapparla, inoltre sono visibili i vasi sanguigni sottocutanei che appaiono come strie color porpora. Altri cambiamenti della pelle comprendono
acantosi nigricans, acne steroidea con papule eritematose o piccole pustole sul tronco superiore, estremità prossimali superiori, collo e viso. Può anche aumentare la predisposizione a infezioni fungine.

Le manifestazioni cutanee della sindrome di Cushing comprendono: viso a forma di luna, grasso sopraclavicolare, facile comparsa di lividi, ritardata guarigione delle ferite, atrofia cutanea, strie distese, iperpigmentazione, acantosi nigricans e acne steroidea.

Malattia di Addison: insufficienza surrenalica primaria è mediata da meccanismi autoimmuni e può essere una malattia singola oppure una componente di sindromi poli-ghiandolari autoimmuni. La diminuita produzione di cortisolo porta a perdita di regolazione negativa sull'asse ipotalamo pituitario. Questo a sua volta fa aumentare la produzione di ormone di rilascio della corticotropina e quindi di ormoni come ACTH, MSH (ormone stimolante i melanociti) e altri. La produzione di MSH innesca la sintesi di melanina da parte dei melanociti cutanei.

Quasi tutti i pazienti adulti presentano iperpigmentazione nelle aree esposte al sole e in quelle soggette a traumi e pressione. Altre aree colpite possono essere le ascelle, areole, perineo e pieghe delle mani. In seguito possono aversi cicatrici iperpigmentate, aumentata colorazione dei peli, e comparsa di bande longitudinali sulle unghie. Le mucose possono diventare più scure (marroni o blu) e l'iperpigmentazione può coinvolgere la lingua, la superficie interna delle labbra e la mucosa gengivale e della bocca. Anche i nevi diventano più scuri. In casi particolari si può invece avere distruzione autoimmune dei melanociti con conseguente vitiligine che può coesistere con l'iperpigmentazione. In alcune donne con malattia di Addison si può avere perdita di peli ascellari e pubici.

Le manifestazioni cutanee della malattia di Addison comprendono: diffusa iperpigmentazione cutanea e dei peli, iperpigmentazione delle mucose, perdita di peli ascellari e pubici e bande longitudinali iperpigmentate delle unghie (1).

(continua)

A cura della Redazione scientifica.

  1. Lause M, Kamboj A, Fernandez Faith E. Dermatologic manifestations of endocrine disorders. Transl Pediatr. 2017;6:300-312.


#journalnews_17

Pubblicata il 28/5/2018


journalnewsBrevi notizie dalle riviste scientifiche e dalla rete:



  • Sembra che le persone sposate abbiamo più probabilità di una diagnosi precoce del melanoma rispetto a quelle non sposate, vedove e divorziate. E scoprire prima un melanoma migliora sicuramente le possibilità di guarigione. Uno studio ha analizzato 52.000 pazienti con diagnosi di melanoma tra il 2010 e il 2014 in USA osservando che, tra i pazienti sposati, quasi il 47% aveva tumori in stadi più precoci rispetto al 43% dei non sposati, al 39% dei divorziati e al 32% dei vedovi. Inoltre nei pazienti sposati era maggiore la probabilità di essere sottoposti a biopsia dei linfonodi vicini. Se ne parla in: https://medicalxpress.com/news/2018-04-spouses-boost-early-melanoma-patients.html


  • Il cosiddetto uomo di Cro-Magnon, lo scheletro di Homo sapiens del 28000 AC scoperto nel 1868 a Les Eyzies in Francia, presenta una lesione rotonda a livello dell'osso frontale destro. Varie sono state le ipotesi diagnostiche: alterazione post-mortem dovuta al terreno, rachitismo, attinomicosi e istiocitosi delle cellule di Langerhans. Recentemente lo scheletro è stato sottoposto ad una TAC seguita da una scansione micro TAC. La lesione ossea sarebbe compatibile con uno schwannoma sottocutaneo con progressiva erosione ossea. E l'ipotesi che gli autori hanno fatto è che l'uomo preistorico soffrisse di una forma di neurofibromatosi di tipo I. Ne parlano su The Lancet: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(18)30495-1/fulltext


  • La vaccinazione contro il virus HPV (Human papillomavirus) previene il cancro della cervice secondo una recente Cochrane revision. Gli autori hanno analizzato gli studi pubblicati confrontando efficacia e sicurezza in donne a cui era offerto il vaccino HPV o un placebo (adiuvante o un altro vaccino di controllo). In totale sono stati utilizzati 26 trial con 73.428 partecipanti totali, adolescenti e donne adulte. Esiste una forte evidenza che i vaccini HPV proteggono contro le precancerosi della cervice nelle adolescenti e nelle donne vaccinate tra 15 e 26 anni di età. La protezione è inferiore nelle persone già infettate da HPV. Se ne parla in: http://www.cochrane.org/CD009069/GYNAECA_hpv-vaccination-prevent-cancer-and-pre-cancerous-changes-cervix


A cura della Redazione scientifica.





Malattie endocrine e della pelle (1)

Pubblicata il 4/5/2018


malattie endocrine pelleLe interazioni tra sistema endocrino e pelle sono tante e alcune malattie dermatologiche derivano da disfunzioni endocrine. Allo stesso modo lesioni cutanee possono servire come marcatori di malattie endocrine.
Una review del 2017 pubblicata dalla rivista
Translational Pediatrics raccoglie i disordini del sistema endocrino a cui si accompagnano manifestazioni dermatologiche.


Disordini dell'asse ipotalamo-pituitario

Acromegalia: disordine dell'asse ipotalamo-pituitario correlato ad un eccesso di ormone della crescita (GH) che, in dipendenza dal momento in cui si manifesta, può determinare anche un altro disordine noto come gigantismo. Altro fattore coinvolto è IGF-1 (Fattore di crescita insulino-simile). L'ipersecrezione di GH e IGF-1 porta cambiamenti morfologici nelle cellule cutanee e annessi. Il coinvolgimento cutaneo riguarda il viso, le mani e i piedi. Le guance, il naso e le arcate sopraccigliari diventano ruvide. La fronte si presenta arrossata, aumentata in dimensione e con rughe. Possono presentarsi piccoli fibromi e la cosiddetta cutis verticis girata dovuta ad un aumento del collagene con comparsa di pieghe e solchi sulla testa e sul collo posteriore.

Le manifestazioni mucocutanee della acromegalia comprendono: macroglossia (aumento di spessore della lingua), macrocheilia (aumento di spessore del labbro), iperplasia gengivale, pelle ruvida del viso, cutis verticis girata, iperpigmentazione, acantosis nigricans, iperidrosi, ipertricosi e cambiamenti nelle unghie.


Disordini della ghiandola tiroidea

Ipertiroidismo: è spesso associato alla malattia di Graves o meno comunemente ad altre cause. Gli ormoni tiroidei potenziano le risposte adrenergiche in vari tessuti del corpo. Oltre ad effetti come tachicardia, aumento della temperatura corporea, gli effetti dermatologici comprendono arrossamento del volto, eritema del palmo delle mani e iperidrosi del palmo delle mani e della pianta dei piedi. L'epidermide si assottiglia, lo scalpo ha una tessitura lanuginosa, i capelli sono sottili, le unghie sono morbide e lucide. Spesso è presente onicolisi, distacco della parte distale dell'unghia dal piano a cui è ancorata. Mixedema pretibiale (o dermopatia tiroidea) è presente in circa il 4% dei soggetti con malattia di Graves a livello della tibia anteriore e del dorso del piede: si osservano papule rosa o più scure o noduli e la pelle sovrastante appare atrofica e trasparente. Acropachia tiroidea invece è una rara manifestazione della malattia di Graves caratterizzata dalle cosiddette "dita a bacchetta di tamburo" o ippocratismo digitale, rigonfiamento acrale e proliferazione delle ossa lunghe. Meno comuni alcuni sintomi come prurito, dermatite eczematosa, orticaria cronica e dermatografismo.

Le manifestazioni cutanee dell'ipertiroidismo comprendono: pelle liscia, umida e calda, arrossamento, eritema palmare, iperidrosi, diffuso assottigliamendo dei capelli, onicolisi, mixedema pretibiale, acropachia tiroidea, prurito generalizzato e orticaria cronica.

Ipotiroidismo: in generale la causa più comune di ipotiroidismo è la mancanza di iodio e la tiroidite cronica linfocitica o tiroidite di Hashimoto. Nell'ipotiroidismo una ridotta sensibilità dei recettori adrenergici alle catecolammine diminuisce il cosiddetto metabolismo basale e riduce la risposta alla stimolazione del sistema nervoso simpatico. Gli individui con ipotiroidismo congenito presentano segni di mixedema, ipertelorismo orbitale (elevata distanza tra gli occhi), addome sporgente, gonfiore acrale, grasso clavicolare e lenta crescita delle unghie.

Gli individui con ipotiroidismo acquisito spesso hanno pelle secca, fredda e a chiazze. In molti la pelle è sottile, rugosa e con ipercheratosi con un aspetto squamoso. A volte possono essere presenti lievi rughe oppure un eccesso di carotene può depositarsi nello strato corneo dando alla pelle un colorito giallastro. Nei casi più gravi può aversi accumulo di mucopolisaccaridi con edema a livello delle mani, viso, regione pretibiale e periorbitale. Gli occhi sono gonfi, le sopracciglia mancanti e si può avere ptosi della palpebra (palpebra cadente). I capelli possono essere ruvidi e fragili anche per la ridotta secrezione di sebo. A ciò si aggiunge a volte alopecia diffusa o parziale. Mentre nella popolazione pediatrica si può avere ipertricosi del dorso. Le unghie sono fragili e striate. Infine altre condizioni autoimmuni si osservano come dermatite erpetiforme, alopecia areata, vitiligine e orticaria autoimmune.

Le manifestazioni cutanee dell'ipotiroidismo comprendono: pelle secca, pelle fredda e a chiazze, carotenemia, mixedema, macroglossia, perdita di sopracciglia, capelli ruvidi e fragili (1).

(continua)

A cura della Redazione scientifica.

  1. Lause M, Kamboj A, Fernandez Faith E. Dermatologic manifestations of endocrine disorders. Transl Pediatr. 2017;6:300-312.


Global Psoriasis Atlas

Pubblicata il 4/5/2018


Global Psoriasis AtlasPubblicato il primo report del GPA (
Global Psoriasis Atlas), un progetto internazionale che ha tra i principali partner ILDS, IFPA e IPC, tre associazioni che si occupano di dermatologia e in particolare di psoriasi.

La missione principale del GPA è quella di migliorare in vari modi la comprensione della psoriasi e scoprire qual'è l'impatto di questa malattia sulla società, a livello mondiale. Il progetto si articola in una serie di passaggi successivi: per il primo periodo l'obiettivo sarà misurare l'incidenza e la prevalenza della psoriasi a cui negli anni successivi si aggiungeranno l'accesso al trattamento, le comorbidità e il costo per la società.

Il GPA cercherà di trarre il massimo dalla ricerca epidemiologica sulla psoriasi stimolando la collaborazione internazionale e favorendo l'uso di un metodo di ricerca standard. Da una parte saranno condotte revisioni sistematiche della letteratura esistente i cui risultati saranno pubblicati e dall'altra si cercherà di stabilire una metodologia uniforme per eseguire il GPA con un metodo "hub and spoke".

Il GPA comprenderà quindi un "atlante" cioè un archivio di informazioni sanitarie associate a differenti regioni geografiche, comprendendo dati epidemiologici, strutture per la cura, processi e esiti, ispirandosi a progetti precedenti come l'
International Diabetes Federation (IDF) Diabetes Atlas.

Tra i componenti dello Steering Committee del progetto GPA il dr. Luigi Naldi, presidente del Centro Studi GISED.

A cura della Redazione scientifica.




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