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Pillole di Dermatologia - giugno 2018

Malattie endocrine e della pelle (3)

Pubblicata il 25/6/2018


malattie endocrine pelleLe interazioni tra sistema endocrino e pelle sono tante e alcune malattie dermatologiche derivano da disfunzioni endocrine. Allo stesso modo lesioni cutanee possono servire come marcatori di malattie endocrine.
Una review del 2017 pubblicata dalla rivista
Translational Pediatrics raccoglie i disordini del sistema endocrino a cui si accompagnano manifestazioni dermatologiche.



Disordine da eccesso di androgeni

Sindrome da ovaio policistico: il disordine più comune associato ad un eccesso di androgeni è la Sindrome da Ovaio Policistico (PCOS). Altre cause comuni includono iperplasia surrenale congenita o tumori delle ovaie e del surrene. La PCOS si manifesta con iperandroginismo e anovulazione cronica. Le manifestazioni dermatologiche comprendono irsutismo, un eccesso di crescita di peli seguendo una distribuzione maschile che include l'area della barba (viso e collo), torace e addome inferiore. Altra manifestazione dovuta all'eccesso di androgeni è l'acne. In caso di un'acne particolarmente resistente o recidivante dopo trattamento con isotretinoina è possibile sospettare la presenza di PCOS. Altro possibile segno è dato dall'insorgere di alopecia androgenetica associata ad altri sintomi di virilizzazione. In alcuni casi la PCOS è associata a acantosis nigricans e a dermatite seborroica.

Le manifestazioni cutanee della Sindrome da Ovaio Policistico comprendono: irsutismo, acne, alopecia androgenetica, acantosis nigricans e dermatite seborroica.


Sindromi endocrine ereditarie

Sindromi da neoplasie ereditarie multiple (MEN): Sindromi da neoplasie ereditarie multiple (MEN): le sindromi MEN sono insieme di disordini genetici (autosomici dominanti) che includono neoplasie benigne e maligne di multipli tessuti endocrini. I disordini si presentano in maniera variabile con caratteristiche cutanee che aiutano ad indentificarne l'origine. MEN1 ha una prevalenza stimata di 1 a 10 per 100.000 individui e si presenta con tumori delle ghiandole paratiroidee, pancreas endocrino e pituitaria anteriore. La prevalenza combinata di MEN2Ae MEN2B è di circa 1 su 35.000 individui con netta maggioranza di MEN2A. La forma MEN1 dipende dall'assenza del gene codificate per un oncosoppressore detto Menin, mentre MEN2A e MEN2B dipendono da mutazioni nel protooncogene RET.

Le manifestazioni dermatologiche di MEN1 comprendono angiofibromi soprattutto facciali presenti nell'88% degli individui. Sono papule rosse, rosa o color carne con una superficie liscia. Si possono avere lipomi, macchie caffè-latte e collagenomi. In rari casi il glucagonoma (raro tumore delle cellule alfa del pancreas) può essere associato ad eritema migratorio necrolitico (NME) che si manifesta come un eritema dell'inguine e del perineo diffondendosi verso le estremità e la regione periorale. Si formano bolle e vescicole che si trasformano in croste.

Nel caso del MEN2A la manifestazione cutanea principale è il lichen amiloidosico che si presenta all'inizio con un prurito seguito dalla comparsa di lesioni grigio-marroni, papule ipercheratosiche che tendono a formare placche più grandi a livello delle superfici estensorie della schiena e delle estremità.

Nel MEN2B si osservano neuromi mucosali intorno al quinto anno di età in genere sulle labbra, lingua, palpebre e congiuntiva. Sulle labbra i ganglioneuromi determinano delle estensioni carnose, mentre sulla lingua compaiono papule da chiare a rosa. Inoltre possono aversi macule caffè-latte sulla pelle.

Le manifestazioni cutanee delle Sindromi endocrine ereditarie (MEN) comprendono: angiofibromi, lipomi, macchie caffè-latte, collagenomi, lichen amilodosico, neuormi mucosali.

APS: sono un gruppo eterogeneo di disordini immuno-mediati dovuti ad insufficienza di almeno due organi endocrini. APS di tipo I (APSI) è una condizione autosomica recessiva presente nei bambini tra 3 e 5 anni o nella prima adolescenza e in cui sono copresenti 2 su 3 caratteristiche: candidiasi mucocutanea, ipoparatiroidismo acquisito e insufficienza surrenale. L'APS di tipo II (APSII) è invece una malattia ereditaria di tipo autosomico dominante, poligenica, che si manifesta nella terza o quarta decade di vita ed è caratterizzata da insufficienza surrenale con malattia della tiroide autoimmune. Da un punto di vista dermatologico si osserva candidosi mucocutanea cronica nella maggioranza dei pazienti con APSI che si presenta prima delle caratteristiche endocrine associate. Si manifesta con infezioni fungine frequenti delle membrane mucose, pelle e unghie. La candidosi può essere orale o cutanea con cheilite angolare, infezione dello scalpo, intertrigo e candidosi perianale. In ultimo l'infezione fungina delle unghie determina perdita di colore e ispessimento così come paronichia. Altre manifestazioni cutanee includono alopecia areata e vitiligine che sono presenti anche in pazienti con APSII e APSIII anche se più raramente.

Inoltre in presenza di ipoparatiroidismo la pelle può essere secca, squamosa e ipercheratosica e le unghie possono essere opache e con strie longitudinali.

Le manifestazioni cutanee delle Sindromi endocrine ereditarie (APS) comprendono candidosi mucocutanea cronica, alopecia areata, vitiligine, pelle secca e ipercheratosica (1).

A cura della Redazione scientifica.

  1. Lause M, Kamboj A, Fernandez Faith E. Dermatologic manifestations of endocrine disorders. Transl Pediatr. 2017;6:300-312.


Colori pericolosi

Pubblicata il 25/6/2018


colori pericolosiAbbiamo più volte segnalato i rischi associati alla pratica dei tatuaggi, oggi sempre più diffusa nella popolazione mondiale e italiana e spesso nei più giovani. Sul sito del Ministero della Salute è possibile conoscere quali e quanti sono i pigmenti utilizzati nei tatuaggi che sono stati riconosciuti pericolosi per la salute umana e il cui uso è stato vietato.

Facendo una ricerca nella pagina dedicata a
Avvisi di Sicurezza: Prodotti pericolosi, usando il termine pigmenti o tatuaggi, si trovano 19 risultati dal 2013 ad oggi. Analizzando campioni presi direttamente dalle boccette usate in diversi studi di tatuaggi in Italia o in seguito a segnalazioni da altre nazioni, sono state trovate concentrazioni di metalli pesanti e altre sostanze superiori ai limiti di legge.

In particolare i rischi segnalati sono di tipo chimico e microbiologico: presenza di metalli pesanti (Bario, Piombo), Idrocarburi e Ammine aromatiche (anisidina, toluidina), presenza di pigmenti ignoti, mancanza di sterilità (presenza di batteri aerobi e di muffe). La maggior parte delle segnalazioni riguardano la presenza di ammine aromatiche, sostanze classificate come cancerogene.

In Europa la sicurezza dei prodotti usati per i tatuaggi è regolata da una risoluzione del Consiglio d'Europa del 2008, la ResAP(2008)1, che determina "requisiti e criteri per la valutazione della sicurezza dei tatuaggi e del trucco permanente" e che raccoglie in alcune tabelle l'elenco delle sostanze che non possono essere utilizzate nella formulazione di tatuaggi e trucchi permanenti.

Non esistono comunque moltissimi dati sulla diffusione dei tatuaggi e sui loro possibili eventi avversi: in letteratura sono riportati casi singoli e pochi studi più ampi. La FDA raccoglie segnalazioni di eventi avversi ma al momento non esistono in Europa registri dedicati alle reazioni avverse dopo un tatuaggio.

Il Centro Studi GISED ha sul suo sito Internet una sezione denominata REACTOO, proprio dedicata alla raccolta di segnalazioni di eventi avversi in seguito a tatuaggi.

A cura della Redazione scientifica.




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