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Tumori rari della pelle
Pubblicata il 19/4/2016
Quando i casi diagnosticati di un particolare tipo di tumore non superano i sei ogni 100.000 cittadini per anno si parla di tumore raro.
Per la loro rarità questi tumori rappresentano un problema scottante sia per i pazienti che per chi li cura: più difficile la diagnosi, più probabile la mancanza di farmaci specifici e di esperienza nel loro trattamento.
Un nuovo report di AIRTUM (Associazione Italiana Registri Tumori), dedicato ai tumori rari, mostra che sono 89.000 i tumori diagnosticati in un anno in Italia che possono essere definiti rari. Si tratta di circa il 25% di tutti i tumori diagnosticati e sono distinti in 198 tipi dei quali più di due terzi hanno una incidenza sotto 0.5 casi per 100.000 per anno.
Il gruppo specifico dei tumori rari della pelle e della mucosa comprende due tipi di tumori:
I melanomi della mucosa originano da melanociti localizzati nelle membrane della mucosa. La maggior parte è localizzata nella mucosa di cavità nasale e seni accessori, cavità orale, anorettale, genitali feminili. In particolare i melanomi orali primitivi possono avere origine su pre-esistenti lesioni pigmentarie come i nevi o su mucosa apparentemente normale. Spesso questi melanomi occupano siti nascosti ritardando in tal modo la diagnosi. Si tratta di tumori difficili da trattare per i quali non esistono protocolli definiti. La terapia di elezione è quella chirurgica, seguita dalla radioterapia mentre non ci sono efficaci terapie sistemiche anche se recenti osservazioni di cambiamenti molecolari associati offrono qualche speranza per il futuro.
I tumori degli annessi cutanei comprendono un gran numero di tumori benigni e maligni correlati ai vari tipi di appendici presenti nella pelle normale: tumori delle ghiandole sudoripare, malattia di Paget mammaria ed extra mammaria, tumori follicolari e sebacei. La loro istogenesi è incerta anche se è stata suggerita una origine da cellule staminali pluripotenti. La maggior parte di questi tumori sono benigni e curabili con escissione chirurgica. Risulta comunque importante diagnosticarli perchè spesso sono il segno di sindromi associate a tumori interni. I tumori maligni degli annessi cutanei sono rari ma aggressivi e danno facilmente metastasi. In genere sono difficili da diagnosticare e possono essere confusi per nevi melanocitici dermici, cisti epidermoidi e basaliomi.
I melanomi della mucosa sono così rari che negli ultimi 11 anni ne sono stati osservati solo 350 casi. Sono più frequenti nelle donne e nelle persone più anziane: colpiscono soprattutto le mucose genitali e della testa e collo.
Anche i tumori degli annessi cutanei sono rari: circa 1300 casi osservati in Italia nel periodo 2000-2010, secondo i dati del registro AIRTUM. Sono più diffusi nei maschi ed aumentano con l'età. I più frequenti sono quelli con differenziamento apocrino ed eccrino (tumori delle ghiandole sudoripare e malattia di Piaget), seguiti dai tumori delle ghiandole sebacee e carcinoma adenoido-cistico.
La sopravvivenza a 5 anni dei melanomi della mucosa è del 30% mentre migliore è quella dei tumori degli annessi cutanei che è circa dell'88% dopo 5 anni dalla diagnosi.
La rarità di questi tumori è sicuramente una delle cause della loro potenziale pericolosità: gli autori del rapporto AIRTUM 2015 suggeriscono come possibile soluzione la creazione di un centro dedicato a cui rivolgersi per avere una diagnosi certa nei casi dubbi. La presenza di un team multidisciplinare esperto garantirebbe sostegno nelle decisioni terapeutiche e potrebbe fornire un secondo parere patologico per assicurare una diagnosi corretta soprattutto per i tumori degli annessi cutanei.
I risultati raccolti nel registro AIRTUM sono in linea con i dati europei del RARECAREnet database. L'intero Rapporto Airtum 2015 è visibile qui.
A cura della Redazione scientifica.
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Pubblicata il 19/4/2016
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