Centro Studi GISED

Tumori rari della pelle

Pubblicata il 19/4/2016

Quando i casi diagnosticati di un particolare tipo di tumore non superano i sei ogni 100.000 cittadini per anno si parla di tumore raro.

Per la loro rarità questi tumori rappresentano un problema scottante sia per i pazienti che per chi li cura: più difficile la diagnosi, più probabile la mancanza di farmaci specifici e di esperienza nel loro trattamento.

Un nuovo report di AIRTUM (Associazione Italiana Registri Tumori), dedicato ai tumori rari, mostra che sono 89.000 i tumori diagnosticati in un anno in Italia che possono essere definiti rari. Si tratta di circa il 25% di tutti i tumori diagnosticati e sono distinti in 198 tipi dei quali più di due terzi hanno una incidenza sotto 0.5 casi per 100.000 per anno.

Il gruppo specifico dei tumori rari della pelle e della mucosa comprende due tipi di tumori:

• il melanoma maligno delle mucose;
• i tumori degli annessi cutanei.

I melanomi della mucosa originano da melanociti localizzati nelle membrane della mucosa. La maggior parte è localizzata nella mucosa di cavità nasale e seni accessori, cavità orale, anorettale, genitali feminili. In particolare i melanomi orali primitivi possono avere origine su pre-esistenti lesioni pigmentarie come i nevi o su mucosa apparentemente normale. Spesso questi melanomi occupano siti nascosti ritardando in tal modo la diagnosi. Si tratta di tumori difficili da trattare per i quali non esistono protocolli definiti. La terapia di elezione è quella chirurgica, seguita dalla radioterapia mentre non ci sono efficaci terapie sistemiche anche se recenti osservazioni di cambiamenti molecolari associati offrono qualche speranza per il futuro.

I tumori degli annessi cutanei comprendono un gran numero di tumori benigni e maligni correlati ai vari tipi di appendici presenti nella pelle normale: tumori delle ghiandole sudoripare, malattia di Paget mammaria ed extra mammaria, tumori follicolari e sebacei. La loro istogenesi è incerta anche se è stata suggerita una origine da cellule staminali pluripotenti. La maggior parte di questi tumori sono benigni e curabili con escissione chirurgica. Risulta comunque importante diagnosticarli perchè spesso sono il segno di sindromi associate a tumori interni. I tumori maligni degli annessi cutanei sono rari ma aggressivi e danno facilmente metastasi. In genere sono difficili da diagnosticare e possono essere confusi per nevi melanocitici dermici, cisti epidermoidi e basaliomi.

I melanomi della mucosa sono così rari che negli ultimi 11 anni ne sono stati osservati solo 350 casi. Sono più frequenti nelle donne e nelle persone più anziane: colpiscono soprattutto le mucose genitali e della testa e collo.

Anche i tumori degli annessi cutanei sono rari: circa 1300 casi osservati in Italia nel periodo 2000-2010, secondo i dati del registro AIRTUM. Sono più diffusi nei maschi ed aumentano con l'età. I più frequenti sono quelli con differenziamento apocrino ed eccrino (tumori delle ghiandole sudoripare e malattia di Piaget), seguiti dai tumori delle ghiandole sebacee e carcinoma adenoido-cistico.

La sopravvivenza a 5 anni dei melanomi della mucosa è del 30% mentre migliore è quella dei tumori degli annessi cutanei che è circa dell'88% dopo 5 anni dalla diagnosi.

La rarità di questi tumori è sicuramente una delle cause della loro potenziale pericolosità: gli autori del rapporto AIRTUM 2015 suggeriscono come possibile soluzione la creazione di un centro dedicato a cui rivolgersi per avere una diagnosi certa nei casi dubbi. La presenza di un team multidisciplinare esperto garantirebbe sostegno nelle decisioni terapeutiche e potrebbe fornire un secondo parere patologico per assicurare una diagnosi corretta soprattutto per i tumori degli annessi cutanei.

I risultati raccolti nel registro AIRTUM sono in linea con i dati europei del RARECAREnet database. L'intero Rapporto Airtum 2015 è visibile qui.

A cura della Redazione scientifica.

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Pubblicata il 19/4/2016

Brevi notizie dalle riviste scientifiche e dalla rete:

• L'uso di statine potrebbe essere associato ad un rischio più elevato di contrarre cancro della pelle non melanoma. Questa correlazione sembra emergere da uno studio prospettico, condotto negli Stati Uniti, utilizzando i dati derivanti dalla Women's Health Initiative (WHI) Observational Study e dal WHI Clinical Trial. WHI ha arruolato 133.541 donne bianche non ispaniche in post-menopausa, un'ampia coorte in cui è stata studiata l'associazione fra uso di statine e incidenza di cancro della pelle non melanoma. Secondo i risultati ottenuti l'uso di statine, in particolar modo le statine lipofiliche, determina un aumento del rischio di cancro cutaneo. Su British Journal of Cancer: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26742009.

• L'AAD ha rilasciato altre 5 raccomandazioni (che si aggiungono alle precedenti 5 rilasciate nel 2013) relative a pratiche dermatologiche, nell'ambito di "Choosing Wisely", una iniziativa generale dell'ABIM Foundation che ha come scopo quello di promuovere il dialogo tra medici e pazienti per ottenere trattamenti che siano basati sull'evidenza, non ripetitivi, non dannosi e veramente necessari. Nel campo della dermatologia questi i 10 punti da considerare:
  > non prescrivere terapia antifungina orale per una sospetta infezione delle unghie senza conferma che si tratti di un fungo;
  > in presenza di un melanoma sottile, precoce, non è necessario eseguire biopsia del linfonodo sentinella;
  > non utilizare chirurgia micrografica di Mohs in presenza di cancro della pelle non melanoma a basso rischio, (<1cm), superficiale, non aggressivo, sul tronco ed estremità;
  > non usare antibiotici orali per il trattamento di dermatite atopica senza evidenza clinica di infezione;
  > non usare antibiotici topici su ferite chirurgiche pulite;
  > non usare corticosteroidi sistemici come trattamento prolungato di dermatite;
  > non usare skin prick test o esami del sangue quali RAST per la diagnosi di eczema;
  > non usare frequenti analisi microbiologiche nella valutazione e gestione dell'acne;
  > non usare antibiotici per trattare rigonfiamento ed arrossamento bilaterale degli arti inferiori senza chiara evidenza di infezioni;
  > non prescrivere antibiotici per cisti epidermoidi infiammate.

• Un efficace programma di prevenzione dai danni derivanti dall'esposizione ai raggi del sole può aiutare a diminuire il rischio di tumori della pelle. Nei bambini oltre alle creme solari è importante utilizzare più modalità di intervento, ad esempio: fornire informazioni sui comportamenti corretti per proteggere i bambini dal sole mediante la distribuzione di un libretto; proteggere fisicamente i bambini fornendo loro una camicia di protezione solare da indossare durante il nuoto; inviare quattro sms alla settimana con utili consigli sulla fotoprotezione. Uno studio clinico condotto negli Stati Uniti ha mostrato un netto miglioramento della protezione solare nel gruppo di bambini che seguivano le indicazioni fornite dai dermatologi. Su Jama Pediatrics: http://archpedi.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=2484994

A cura della Redazione scientifica.