Centro Studi GISED

La Dermatite Erpetiforme (DE) è una rara malattia infiammatoria cutanea con decorso cronico-recidivante, caratterizzata da lesioni polimorfe estremamente pruriginose (1). La DE è attualmente considerata l'espressione fenotipica cutanea "specifica" di una enteropatia digiunale glutine-sensibile del tutto sovrapponibile alla celiachia (C) (2,3).

La Clinica Dermatologica dell'Università degli Studi di Firenze, in collaborazione con il Centro Studi GISED, ha strutturato un progetto specifico su tale patologia.

Obiettivi del Progetto

• Definire le modalità con cui viene fatta la diagnosi di DE in Italia.
• Indagare le possibili patologie associate alla DE (con particolare riferimento a Diabete mellito insulino-dipendente, Tiroidite di Hashimoto, Sindrome di Sjogren, Sindrome di Down, Difetto da IgA, Sclerosi Multipla, Cirrosi biliare primitiva e altre epatopatie, Nefropatie, Lupus eritematoso, Vitiligine).
• Dimostrare una effettiva associazione Celiachia /Psoriasi, anche visti i risultati di uno studio retrospettivo pubblicato recentemente da un gruppo italo-svedese in cui si sottolinea un rischio assoluto nei pazienti celiaci di sviluppare Psoriasi pari a 135/100000 persone all' anno (4).
• Identificare e definire eventuali quadri clinici, istopatologici e/o immunopatologici atipici

Protocollo diagnostico per la DE

I seguenti criteri sono essenziali per porre diagnosi di DE:

• Clinica - esordio caratterizzato da lesioni eritemato-papulose ed eritemato-pomfoidi figurate a cui seguono elementi vescicolo-bollosi associati a lesioni da grattamento, localizzate simmetricamente a livello della superficie estensoria degli arti (gomiti nel 90% dei casi), dei glutei e della nuca.
• Istopatologia - presenza di granulociti neutrofili e fibrina (microascessi) in corrispondenza dell'apice delle papille dermiche.
• Immunofluorescenza diretta (gold standard) - depositi micro-granulari di IgA [in corrispondenza dell'apice delle papille dermiche oppure lungo l'intera giunzione dermo-epidermica (GDE) con "rinforzo" all'apice delle papille] dimostrati su prelievo di cute perilesionale.
• Sierologia - anticorpi IgA anti-tTG (Transglutaminasi tissutale o Transglutaminasi 2); anticorpi anti-endomisio da ricercarsi solo nei casi dubbi ed in centri di riferimento; anticorpi anti-gliadina significativi solo in bambini di età inferiore a 2 anni; anticorpi anti-peptidi deaminati della gliadina (1).

E' possibile scaricare la scheda di raccolta dati in formato pdf cliccando qui.

1. Caproni M, Antiga E, Melani L, Fabbri P. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. J Eur Acad Dermatol 2009;23:633-8
2. Garioch JJ, Lewis HM, Sargent SA, Leonard JN, Fry L. 25 years' experience of a gluten-free diet in the treatment of dermatitis herpetiformis. Br J Dermatol 1994;131:541-5.
3. Hervonen K, Karell K, Holopainen P, Collin P, Partanen J, Reunala T. Concordance of dermatitis herpetiformis and celiac disease in monozygous twins. J Invest Dermatol 2000;115:990-3
4. Ludvigsson JF, Lindelöf B, Zingone F, Ciacci C. Psoriasis in a nationwide cohort study of patient with celiac disease. J Invest Dermatol 2011;131:2010-6.

Risultati

L'analisi dei risultati conferma la maggior parte dei dati sulla Dermatite erpetiforme già riportati dalla letteratura. In aggiunta è stato rilevato un ridotto ritardo diagnostico nelle pazienti rispetto ai maschi, probabilmente correlata ad una maggiore sensibilità dei test sierologici nelle donne. Infine è stato dimostrato che il coinvolgimento dell'intestino potrebbe essere grave nei pazienti con dermatite erpetiforme e che le donne dovrebbero essere controllate per la presenza di tiroidite.

I risultati sono stati pubblicati:

1. Antiga E, Bonciolini V, Cazzaniga S, et al. Female Patients with Dermatitis Herpetiformis Show a Reduced Diagnostic Delay and Have Higher Sensitivity Rates at Autoantibody Testing for Celiac Disease. Biomed ResInt. 2019;2019:6307035.

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