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Pillole di Dermatologia - marzo 2014

Decorina: una proteina contro le cicatrici

Pubblicata il 27/3/2014


decorinaTraumi, infiammazioni, interventi chirurgici, ustioni guarendo determinano in molti casi la comparsa di cicatrici permanenti sia sulla pelle che su molti altri organi. In seguito a un danno la prima risposta dell'organismo è quella di ripristinare la continuità del tessuto ferito, sostituendo il tessuto danneggiato con tessuto fibrotico. La formazione delle cicatrici è dovuta in massima parte all'attività del TGF-β1 (Fattore di crescita trasformante- β1) quindi questo fattore di crescita è il principale bersaglio nella prevenzione delle cicatrici.

Un inibitore naturale del TGF-β è la decorina, una proteina coniugata della famiglia dei proteoglicani, proteine importanti per mantenere la forza meccanica della pelle. Per il suo ruolo nel controllo della formazione di cicatrici e fibrosi la decorina è stata proposta come un regolatore fisiologico della guarigione dei tessuti. Essa svolgerebbe anche un ruolo nei processi di invecchiamento della pelle. L'espressione della proteina risulta soppressa nelle ferite cutanee durante la formazione delle cicatrici mentre topi privi della proteina esibiscono fragilità della pelle, accentuata formazione di cicatrici e scarsa capacità rigenerativa in seguito a danni cutanei.

Alcuni ricercatori hanno provato a coniugare alla proteina un peptide vascolare specifico per i vasi sanguigni dei tessuti danneggiati, in modo da poter indirizzare la proteina ai siti con ferite. Il peptide individuato è detto CAR e la proteina ricombinante derivata, somministrata per via sistemica, si accumula nei vasi sanguigni e nel tessuto di granulazione del derma ferito, al fondo delle ferite, dove sono presenti i fibroblasti, principali responsabili della formazioni di cicatrici e dove la produzione di decorina endogena è soppressa.

La decorina modificata è risultata in grado di: inibire differenti isoforme di TGF-β e di altri mediatori quali CCN2 e EGF, dirigersi verso i siti con ferite cutanee, inibire la formazione di cicatrici e stimolare la rigenerazione dei tessuti in modelli di topo per la guarigione di ferite cutanee (1).

Segnaliamo che un recentissimo articolo pubblicato sulla rivista Human Molecular Genetics presenta i risultati di uno studio condotto su due gemelli monozigoti con differente manifestazione di una malattia genetica della pelle, l'epidermolisi bollosa distrofica recessiva (RDEB). LA RDEB è caratterizzata da pelle fragile con formazione di vesciche che guariscono formando sempre cicatrici. L'analisi genomica (GWEA, genome-wide expression analysis) condotta sui fibroblasti dei due gemelli ha evidenziato una differente espressione di alcuni geni associati alla via d'inibizione di TGF-β. In particolare proprio la decorina è risultata più espressa nel gemello meno affetto dalla malattia. La gravità della malattia sarebbe quindi modulata dal pathway di TGF-β e la decorina potrebbe rappresentare un possibile agente terapeutico anti-fibrotico e antiinfiammatorio nel trattamento della RDEB (2).

Lo studio è stato condotto in Italia presso l'IDI di Roma.

A cura della Redazione scientifica.

  1. Järvinen TA, Ruoslahti E. Targeted Antiscarring Therapy for Tissue Injuries. Adv Wound Care (New Rochelle). 2013 Mar;2(2):50-54. Review.
  2. Odorisio T, Di Salvio M, Orecchia A, et al.Monozygotictwins discordant for recessive dystrophic epidermolysis bullosa phenotype highlight the role of TGF-? signalling in modifying disease severity. Hum Mol Genet. 2014 Mar 18. [Epub ahead of print]


Arte e dermatologia: una mostra in ospedale

Pubblicata il 3/3/2014


arte e dermatologiaSi parte dalla considerazione che la medicina intesa come "arte della cura" non deve occuparsi solo della fisicità del corpo ma deve considerare anche l'aspetto umano della condizione di malattia e che tra le discipline mediche la dermatologia si occupa della pelle, ne studia le malattie cercando di favorire il suo benessere e curarla e per far questo può trarre ispirazione anche dalle arti propriamente dette.

Tra queste l'arte pittorica è sicuramente quella che più di ogni altra permette una rappresentazione visiva delle malattie cutanee, attraverso gli occhi e la mano dei vari artisti che nel corso dei secoli hanno inserito malattie dermatologiche nei loro dipinti.

Il Centro Studi GISED ha iniziato da tempo una ricerca delle opere pittoriche che rappresentano malattie della pelle. A tale scopo ha dedicato una intera sezione del suo sito Internet allo stretto rapporto esistente tra "Arte e dermatologia", una galleria di oltre 30 dipinti, destinata ad ampliarsi, che ospita capolavori artistici di periodi differenti, opere di grandi artisti o anonimi dimenticati, ma tutti importanti per la testimonianza che ci hanno lasciato.

Il progetto: cenni

La mostra è ideata per un ambiente ospedaliero, che ospiti un certo numero di pannelli (circa 20), sostenuti da strutture autoportanti in massello di legno, ognuno dei quali sarà dedicato ad un dipinto, scelto tra quelli già presenti sul sito del Centro Studi GISED: una opportuna descrizione affiancherà il dipinto in modo da evidenziare le caratteristiche artistiche dell'autore e dell'opera.

Sul retro del pannello invece ci sarà una descrizione della malattia presentata sia da un punto di vista storico che clinico.

Per la descrizione delle opere scelte e degli autori ci avvarremo della competenza in campo artistico dell'architetto Barbara Oggionni mentre la parte medica vera e propria sarà curata dei dermatologi del Centro Studi GISED.

Si stima un periodo di circa 2 mesi per la realizzazione dei pannelli, mentre la durata dell'esibizione dovrebbe essere di circa 3 mesi.

La mostra, immaginata per diffondere un messaggio di bellezza e umanizzazione dell'arte medica in ambienti ospedalieri, è dedicata ai medici e a tutto il personale sanitario, e soprattutto ai pazienti e alle loro famiglie.



Endocardite infettiva: manifestazioni dermatologiche

Pubblicata il 3/3/2014


endocardite L'endocardite infettiva è una malattia rara che ha un'incidenza di 5-7.9 casi per 100.000 persone negli Stati Uniti ed è determinata da infezioni batteriche e fungine della superfice endocardica del cuore.

Uno studio prospettico di popolazione condotto dall' Association Pour l'Etude et la Prévention de l'Endocardite Infectieuse ha stabilito che circa l'11.9% dei pazienti con endocardite infettiva presentano manifestazioni dermatologiche. Allo studio hanno partecipato 497 pazienti con diagnosi di endocardite infettiva, provenienti da sette regioni della Francia: di questi 58/487, pari all'11.9%, avevano manifestazioni dermatologiche includendo 39 (8.9%) con porpora, 13 (2,7%) con nodi di Osler, 8 (1,6%) con lesioni di Janeway e 3 (0.6%) con emorragie congiuntivali.

I pazienti con manifestazioni cutanee avevano un grado più elevato di complicazioni extracardiache correlate all'endocardite infettiva rispetto ai pazienti senza segni cutanei, soprattutto emboli cerebrali. I pazienti con porpora avevano vegetazioni cardiache più ampie e quelli con lesioni di Janeway presentavano emboli cerebrali.

Secondo gli autori dello studio specifiche manifestazioni cutanee sono associate ad un rischio maggiore di complicazioni e dovrebbero essere un campanello di allarme per i medici inducendoli a ricercare possibili complicazioni extracardiache, utilizzando metodiche di "imaging" cerebrale.

A cura della Redazione scientifica.

  1. Pierce D, Calkins BC, Thornton K. Infectious endocarditis: diagnosis and treatment. Am Fam Physician. 2012;85:981-6. Review.
  2. Servy A, Valeyrie-Allanore L, Alla F,et al. for the Association Pour l'Etude et la Prévention de l'Endocardite Infectieuse Study Group. Prognostic Value of Skin Manifestations of Infective Endocarditis. JAMA Dermatol. 2014 Feb 5.



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