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Pillole di Dermatologia - dicembre 2010

Auguri dal Centro Studi GISED

Pubblicata il 23/12/2009


Auguri


Diario di un anno

Pubblicata il 23/12/2010


Proviamo a raccontare in breve il 2010 del Centro Studi GISED: le cose di cui ci siamo occupati, gli argomenti trattati, i progetti iniziati, le mostre e i congressi segnalati, le nuove rubriche ed i siti che ruotano intorno al sito principale del Centro Studi GISED.

Il sito si è arricchito di nuove sezioni e nuovi servizi online: ad esempio nella sezione dei Calcolatori Clinici è possibile ora misurare oltre al rischio di melanoma o il proprio BMI, anche il rischio cardiovascolare mentre la sezione Linee Guida Cliniche ha ampliato gli aggiornamenti sulle principali linee guida dermatologiche in uso nel mondo.

Particolarmente importante la creazione della nuova sezione Arte e Dermatologia dove abbiamo iniziato a segnalare opere di artisti che in ogni epoca hanno rappresentato malattie dermatologiche: ad oggi la sezione ospita 8 dipinti.

Numerose le pillole informative e gli approfondimenti pubblicati: si è dato spazio all'attualità scientifica in campo dermatologico traendo spunto dalle principali riviste internazionali, inserendo, quando possibile, aggiornamenti di natura artistica o letteraria in qualche modo legati alla pelle.

Il sito http://www.react-lombardia.net/ che raccoglie dati e notizie sul progetto REACT-Lombardia sugli eventi avversi cutanei dovuti a farmaci si è ampliato con nuove sezioni di approfondimento scientifico (Farmaci e genetica) e di risposte ai quesiti medici dei pazienti (Il medico online) mentre ha continuato la sua attività di raccolta di citazioni letterarie il sito www.fiordipelle.it.

Vivace l'attività della pagina Facebook del gruppo, seguita al momento da oltre 200 utenti, che ha visto gli interventi di varie associazioni di pazienti con malattie dermatologiche rare quali SJS/TEN o Idrosadenite suppurativa: semi di una collaborazione che speriamo prosegua nel prossimo anno.

Infine i progetti avviati nel 2010 o che in quest'anno sono stati consolidati anche con la costruzione di siti internet correlati:


Ed altro ancora che potrete scoprire direttamente sul sito oppure iscrivendovi alla Newsletter del Centro Studi GISED.

Grazie a tutti e Auguri di Buone Feste dal Centro Studi GISED

A cura della Redazione scientifica.



Gabriel von Max, pittore e collezionista

Pubblicata il 23/12/2010


Fino al 30 gennaio 2011 sarà possibile visitare alla Kunstbau Gallery di Monaco, in Germania, una mostra dedicata alle opere del pittore e collezionista scientifico Gabriel Cornelius von Max (1).

Nato a Praga nel 1840 e trasferitosi successivamente in Germania, dove morì nel 1815, Gabriel von Max fu uno degli artisti più famosi e prolifici del suo tempo. La sua fu una produzione notevole, forse anche a fini commerciali, soprattutto per soddisfare la sua seconda passione, quella di collezionare oggetti scientifici.

Gabriel von Max riuscì nella sua vita a raccogliere oltre 80.000 oggetti, compresi circa 400 teschi, creduti distrutti durante la seconda guerra mondiale e poi ritrovati a Friburgo nel 2008.

In molti dipinti e disegni egli rappresentò alcune delle scimmie che vivevano nella sua casa, tra cui una chiamata Paty, che vivrà insieme a lui e sua moglie per 15 anni.

In uno dei suoi quadri un gruppo di 13 scimmie osserva un quadro come potrebbe fare un gruppo di critici d'arte. Un modo per evidenziare le debolezze dell'animo umano che ricorda quello che gli antichi scrittori di favole facevano con gli animali protagonisti delle loro storie. Naturalmente Gabriel von Max fu un darwinista convinto.
La sua collezione scientifica ricca di oggetti appartenenti a discipline diverse e nuove per l'epoca, quali geologia, etnologia, antropologia e paleontologia, è ora raccolta presso il Mannheim's Reiss Engelhorn Museum.

Ma Gabriel von Max fu anche interprete delle tendenze esoteriche e spirituali del suo tempo tanto da essere definito il pittore delle anime. Una personalità decisamente enciclopedica che includeva tra i suoi interessi la religione, lo spiritualismo, l'esoterismo accanto alle scienze antropologiche ed al darwinismo (vedi).

A cura della Redazione scientifica.

  1. Abbott A. Inquisitive and exact Nature. 2010, 9;468(7322):376.


Malattie rare: la protoporfiria eritropoietica

Pubblicata il 13/12/2010


Le porfirie sono malattie derivanti da un parziale deficit enzimatico lungo la via metabolica che porta alla sintesi dell'eme. In particolare la porfiria cutanea tarda (PCT), la protoporfiria eritropoietica (EPP) e la rara porfiria eritropoietica congenita (CEP), (anche conosciuta come malattia di Günter), colpiscono principalmente la pelle.

Nella EPP è l'enzima ferrochelatasi ad avere un'attività ridotta al 50%. La ridotta attività dell'enzima ferrochelatasi, determina un accumulo della protoporfirina IX in eritrociti, fegato, plasma e pelle. La protorfirina è un composto fotoreattivo ed è proprio il suo accumulo a determinare le lesioni cutanee e la fotosensibilità.

La fotosensibilità colpisce la pelle esposta al sole ed è più evidente nella stagione calda. Il paziente avverte dolore, bruciore, formicolio, e prurito dopo una breve esposizione al sole. In alcuni casi possono non esserci lesioni visibili ma solo una sensazione di forte dolore e bruciore. Questo può determinare ritardi o errori nella diagnosi.

Quando compaiono le lesioni è possibile osservare edema, eritema doloroso, petecchie, porpora e screpolature. Lesioni più gravi quali bolle, erosioni, croste, vesciche e lesioni bollose si presentano in genere in stadi più avanzati della malattia ed in seguito a prolungata esposizione alla luce solare.

Per la diagnosi è importante, in presenza di sospetta fotosensibilità, considerare la possibilità di EPP e sottoporre il paziente a successivi esami tesi ad individuare la presenza di protoporfirina libera nel sangue periferico, nel plasma e nelle feci. Esami istologici, osservazione del sangue al microscopio a fluorescenza, analisi della funzionalità epatica possono essere di aiuto per una corretta diagnosi.

La EPP può sconvolgere la vita di una persona: è impossibile esporsi liberamente alla luce solare. Oltre a coprire la pelle per evitare completamente il sole, trattamenti con beta carotene possono essere utili in parte dei pazienti, così come trattamenti con cisteina, pirossidina, vitamina C, antistaminici e fototerapia con UVA e psoralene o UVB.

Recentemente un farmaco ancora in sperimentazione, l'afamelanotide, è stato approvato per il trattamento della EPP da parte dell'AIFA, anticipando le decisioni delle agenzie di regolazione americana ed europea.

A cura della Redazione scientifica.






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