Centro Studi GISED

Pemfigo

E' una grave malattia bollosa con presenza di anticorpi diretti contro la sostanza intercellulare della epidermide. Colpisce in genere persone di media età e richiede spesso il trattamento con farmaci immunosoppressori. È possibile distinguere un pemfigo volgare più grave con bolle sierose d un pemfigo foliaceo con bolle meno ricche di liquido che tendono a diventare secche.

Terapie in uso

Il trattamento si basa in prima battuta sull'impiego di corticosteroidi sistemici che possono essere associati con farmaci immunosoppressori come azatioprina e ciclofosfammide. Altri trattamenti che sono stati impiegati comprendono le immunoglobuline intravenose, gli anticorpi monoclonali anti-CD20, la plasmaferesi etc.

Le terapie in studio

Buongiorno mi chiamo (...) e Le scrivo da... Pochi giorni fa mio padre è stato ricoverato ed è stato diagnosticato il Pemfigo. Vorrei chiedere se potete fornirmi informazioni a riguardo. Quanto trovato in rete non è assolutamente rassicurante, La prego quindi di volermi aiutare appena possibile. Grazie mille per l'attenzione.

Gentile corrispondente, il pemfigo è una malattia bollosa (cioè caratterizzata dalla comparsa sulla pelle di bolle a contenuto liquido) dovuta ad una alterazione della connessione tra le cellule dell'epidermide. La causa della malattia è molto complessa e si tratta di una malattia che può essere grave se non viene adeguatamente curata. La terapia è basata principalmente su cortisonici è necessario che il paziente sia regolarmente seguito durante la terapia dal proprio Medico Curante e dagli specialisti dermatologi. Cordiali saluti dr. Lorenzo Peli - GISED

Gentile dr. Peli, sono (...) e le scrivo per avere notizie dettagliate sul Pémfigo, malattia che a colpito mia figlia... di 23 anni. Deve dire che anche mia moglie ne soffre da tanti anni, e per questo è stata ricoverata in dermatologia di..., ma avendo la scienza all'epoca poche notizie, riportando pochi vantaggi; così la mamma di mia moglie, e come dicevo anche mia figlia. Devo dire che anche qualche fratello di mia suocera ne è stato colpito. Le chiedo dottore, cosa si può per alleviare una sofferenza come questa, mia moglie è stata colpita sia davanti e dietro e per un periodo ha interessato anche la vagina, per mia figlia è più localizzata proprio nella vagina, e anche mia suocera il pémfigo l'ha colpita in parecchie parti del corpo come del resto anche i fratelli di mia suocera. Esiste una cura che possa essere risolutiva? Ringraziandola, resto in attesa di una Sua risposta.

Egregio signore, il pemfigo è una malattia bollosa che può interessare sia la pelle che le mucose. Fattori ereditari sono certamente importanti, ma probabilmente intervengono anche fattori inducenti nelle manifestazioni della malattia. Si ritiene che il meccanismo che porta alla formazione delle bolle sia un disordine del sistema immunitario con formazione di anticorpi diretti contro le giunzioni tra le cellule dell'epidermide. Lo scollamento delle cellule tra loro porta alla formazione delle bolle. Esistono diverse varianti di pemfigo; la terapia è basata sui cortisonici ed immunosoppressori per via generale e antisettici e cortisonici per via locale. Cordiali saluti dr. Lorenzo Peli - dermatologo - GISED

Buongiorno, vi scrivo dalla provincia di... e ho una domanda da farVi: mio zio e' stato ricoverato presso il Policlinico di... una settimana fa con diagnosi, non ancora certa (stanno attendendo l'esito della biopsia) del pemfigo seborroico. Ha le bolle in viso, sulla testa e nel busto e lo stanno curando con il cortisone e con una dieta appropriata. Gli e' comparso tutto questo da quando ha cambiato lavoro (fa l'operaio in un biomedicale). Vorrei sapere se una delle cause può essere questa ed inoltre se c'e una guarigione completa per questa malattia. Grazie mille.

Il pemfigo seborroico è una variante di pemfigo volgare, malattia bollosa di origine immunitaria, cioè caratterizzata dalla formazione di autoanticorpi, in questo caso contro la propria pelle, di eziologia sconosciuta, ma non è certo implicato il lavoro; se la diagnosi viene confermata, la terapia sarà il cortisone per periodi protratti, in grado di evitare recidive della malattia, ma non la guarigione. Dott.ssa Anna Di Landro - GISED

Gentile dottore, a mio padre di anni 83 è stato diagnosticato dopo vari mesi un pemfigo dovuto ad una renale. Per tale motivo è stato operato presso una clinica urologica dove gli hanno asportato il rene destro alla sommità del quale era presente una grossa cisti. L'operazione à stata sopportata abbastanza bene e in pochi giorni mio padre si è ripreso, per cui dopo una settimana è stato dimesso con una cura domiciliare a base di una compressa di ... da 25 mg al giorno. Ciononostante, eccetto che per il periodo dell'operazione in cui la malattia era regredita con evidenza, anche perchè in clinica gli somministravano del ... con le flebo, la situazione non è affatto migliorata anzi è andata sempre più peggiorando con aumento delle ferite sul viso, sul collo e sulla parte dell'ano, oltre che nella bocca. A seguito di una successiva visita presso il dermatologo anche sotto mia richiesta il ...è stato sostituito di nuovo con iniezioni di ... e con una pomata per le ferite poste intorno all'ano da abbinare a eosina. Alla successiva visita dopo 8 giorni di terapia la situazione non si è presentata migliore, tuttavia il dermatologo ha deciso di sospendere il ... ed è tornato a due compresse di ... da 25 mg più una compressa di ... oltre ad un gastroprotettore. La sostanza tuttavia è che la situazione sta peggiorando senza affatto dare segni di regressione e/o guarigione apparente. Ciò che vedo giornalmente è un uomo che si va spegnendo come una candela, che pur senza avere altre patologie invalidanti (non è mai stato male perchè ha sempre fatto una vita sana ed è stato sempre molto attivo, non dimostrando mai l'età anagrafica) si sente frustrato perchè non vede una via di uscita e oltretutto non può mangiare per le lesioni in bocca, è pieno di ferite dolorose che sono riaffiorate e crescono sempre di più. La domanda che mi pongo e che pongo è questa: possibile che bisogna rassegnarsi e non vedere una possibilità di soluzione che possa almeno alleviare il dolore fisico e migliorare un pochino la qualità della vita che decisamente allo stato delle cose presenti non è affatto invidiabile ed augurabile a nessuno. Gradirei una risposta che possa almeno indicarmi soluzioni pratiche per alleviare le sofferenze. Gentilmente ringrazio per la vostra disponibilità.

Pur troppo il pemfigo è una delle patologie più serie che si possa diagnosticare nella ns. specialità e la storia clinica di suo padre è frequente, in quanto è difficile trovare la dose ottimale di steroide che favorisca la remissione. Il caso di suo padre potrebbe rientrare in un pemfigo-paraneoplastico, che risponde ancora meno alla terapia rispetto alla variante classica. Un'alternativa terapeutica nei casi non responsivi è la plasmaferesi, che non è comunque praticata in tutti i reparti dermatologici. Cordialità, Dott.ssa Anna Di Landro - GISED

Sono un ragazzo di 29 anni. Sono stato ricoverato e curato, per più di un mese, per uno Stevens-Johnson. Appena hanno ridotto la cura, mi sono tornate le bolle. Mi hanno comunicato che l'esame istologico della biopsia che dice che ho il “pemfigo volgare”. Non sanno dirmi che origine abbia questa malattia e come abbia potuto prenderla. Lei ha una risposta in merito? Vorrei anche sapere sa mi dovrò curare per tutta la vita o se la terapia si potrà, poi, sospendere.

Il pemfigo è una malattia autoimmune per cui l'organismo non riconoscendo più alcune strutture cutanee come proprie tende ad auto aggredirle dando luogo alla formazione delle bolle. E' malattia importante che va curata con il cortisone per tempi molto lunghi (anche anni)e va affidata a mani assai esperte. Cordialità, Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED