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Pemfigo

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Pemfigo

pemfigoE' una grave malattia bollosa con presenza di anticorpi diretti contro la sostanza intercellulare della epidermide. Colpisce in genere persone di media età e richiede spesso il trattamento con farmaci immunosoppressori. È possibile distinguere un pemfigo volgare più grave con bolle sierose d un pemfigo foliaceo con bolle meno ricche di liquido che tendono a diventare secche.

Terapie in uso

Il trattamento si basa in prima battuta sull'impiego di corticosteroidi sistemici che possono essere associati con farmaci immunosoppressori come azatioprina e ciclofosfammide. Altri trattamenti che sono stati impiegati comprendono le immunoglobuline intravenose, gli anticorpi monoclonali anti-CD20, la plasmaferesi etc.

Terapie in studio



Buongiorno, vorrei informazioni su come trattare il pemfigo bolloso, premetto che a mia madre di ... anni è stato diagnosticato un pemfigo curato sinora con "... unguento (a base di clobetasolo propionato)" e una pasta con ossido di zinco, stovaina, acqua di calce e olio di oliva, il trattamento ha migliorato le lesioni nelle diverse parti del corpo, anche se si ripresentano nuove lesioni che cerco di sopprimere intervenendo con il clobetasolo, ma il problema grosso sono i polsi e le mani dove il prurito è fortissimo e la pelle sembra bruciata anche a causa del forte sfregamento. È possibile avere un consiglio su eventuali pomate, unguenti anche naturali da utilizzare diverse volte durante il giorno e la notte per alleviare la sofferenza? Il cortisone so che non può essere utilizzato per via sistemica perché mia madre ha una neoplasia, è consigliato il cortisone per uso locale che non può essere utilizzato più di due volte al giorno e lo si dovrebbe lasciare agire senza intervenire con altre pomate ma per mia madre questo sta diventando un grosso problema, inoltre ha avuto un episodio di forti dolori articolari, febbre e brividi: può essere collegato alla patologia cutanea? Ringrazio per la disponibilità e saluto cordialmente.

I sintomi non cutanei potrebbero eventualmente dipendere da sovrainfezione delle erosioni. Per quanto riguarda la terapia essa deve essere in ogni caso di immunosoppressione (lo è anche il clobetasolo). Io tornerei ad esaminare la possibilità di steroidi per os (a dosaggi bassi) non credo che le terapie locali possano permettere uno stile di vita sopportabile. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Sono una donna di ... anni - da circa un anno soffro di una forma pemfigoide alle mucose orali - sono stata curata per circa 6 mesi con cortisone (... cpr effervescente da 1 mg. 2 volte die) ed in quel periodo non avevo quasi nessuna manifestazione della malattia. La mia dottoressa ha poi voluto sostituire il cortisone con la ciclosporina (... cps 50 mg. - 2 cps al dì prese insieme), che sto assumendo da circa due mesi, ma ora ho continuamente la formazione di bolle e lesioni alle gengive. Vorrei conoscere il vostro parere circa la terapia che sto effettuando attualmente: è valida per la cura del pemfigo delle mucose orali o è il caso di ripensare un'altra terapia? Dopo quanto tempo è possibile affermare che un farmaco come il ... (ciclosporina) non sia efficace? Avete notizia di qualche centro/ospedale in Calabria (vivo in prov. di Catanzaro) o a Milano dove trattano questo tipo di malattia? Vorrei poter fare riferimento a dei medici competenti. Vi ringrazio per la cortese attenzione dedicatami.

La terapia di elezione per il pemfigoide rimane il prednisone essendo la ciclosporina meno attiva anche a dosi piene che lei non esegue. La malattia viene trattata in tutti i centri ospedalieri e/o universitari d'Italia. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Salve, sono paraplegico in carrozzina, circa 4 mesi fa dopo un'abrasione allo stinco della gamba destra si sono formate delle bolle d'acqua che aprendosi provocano lesioni alla gamba. Solo oggi dopo tanti consulti di vari dermatologi, mi è stato diagnosticato il pemfigo, forse dovuto alle controindicazioni dei farmaci (betabloccanti) che prendo dal 2006 per un infarto e che mi permettono di tenere sotto controllo la pressione, il colesterolo e i trigliceridi. Gentilmente desidero avere informazioni su questa malattia ed eventualmente la cura da fare. In attesa di un vostro riscontro vi porgo i miei più distinti saluti.

La diagnosi fatta è impegnativa e certo non si può trattare per mail.  Se le vescico bolle sono presenti solo alle caviglie è un discorso, se si sono diffuse è un altro, in ogni caso poichè la terapia sarebbe steroidea anche ad alte dosi ed anche per lunghi periodi, chiederei la certezza  della diagnosi  Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Buongiorno, sono affetta da pemfigo benigno ereditario, il cosiddetto morbo di Hailey-Hailey, da circa un anno. Dopo vari tentativi di cure, dopo una biopsia per scoprire veramente che cos'ho...non sto a dire quello che sto passando, dopo una terapia antibiotica e crema ... (a base di pimecrolimus), siamo venuti alla conclusione che tutto è vano. Metotrexato? sono spaventata dagli effetti collaterali, in più ho la RCU dal ..., problemi alla tiroide, pth, alto e colesterolo...che fare? Vorrei un parere. Grazie per un'eventuale risposta. Cordialmente.

Si potrebbe provare con acitretina a dosi ridotte e lozioni antibiotiche, è una terapia che mi ha dato soddisfazioni. Prof. Cleto Veller Fornasa - CentroStudiGISED

 

Salve, mia madre è affetta da Pemfigo volgare da circa 2 anni e sta facendo la cura cortisonica (5 mg) ma ultimamente si sente molto stanca, non riesce a lavorare e a volte fa fatica a respirare. Questi possono essere sintomi dovuti al Pemfigo? Inoltre le manifestazioni che inizialmente interessavano solo la bocca si sono estese anche in gola.

5 mg. di prednisone sono indice di malattia regredita e stabilizzata, se non fosse così sono senz'altro pochi. la stanchezza ecc non è dovuta al pemfigo ma nemmeno alla cura, vista la modesta posologia in uso. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Buongiorno, mio padre è affetto da pemfigo foliaceo da circa 7 anni, volevo sapere se lei è a conoscenza di cure alternative al cortisone in quanto questo farmaco gli sta procurando vari problemi (come trombosi, distaccamento dei tendini e problemi alla vista). Ha già fatto le immunoglobuline che fino ad ora gli hanno consentito di stare meglio ma adesso gli hanno detto che rifarle sarebbe rischioso perchè abbassano notevolmente le difese immunitarie, è così? Mi scusi se la contatto ma siamo in una sirìtuazione molto critica e non sappiamo come aiutare mio padre, le sarei molto grata se sapesse darci qualche informazione in merito. La ringrazio anticipatamente certa di una sua risposta. Distinti saluti

Da qualche anno è sperimentato con successo il Rituximab che è un farmaco biologico per lo più ben tollerato. Potrebbe mettersi in contatto con il sito dell'associazione dei pazienti con malattie bollose autoimmuni. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Ho ... anni e ho il pemfigo foliaceo da un anno. Da 6 mesi ho iniziato il trattamento con cortisone, la mia domanda è quanto tempo deve passare per la sospensione del trattamento? E quanto è l'intervallo tra un trattamento e un altro? Grazie per l'informazione.

Non esistono regole, talvolta le terapie non si possono mai sospendere, talaltra sono sufficienti cicli periodici, spesso è utile associare al cortisone altri immunosoppressori. Prof. Cleto Veller Fornasa -Centro Studi GISED

 

Buona sera, una mia parente e' affetta da pemfigo, vorrebbe sapere se in Italia o all'estero c'è un centro specialistico per curare questa malattia.

In rete potete trovare il sito dei pazienti con pemfigo che potrà darvi le risposte. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Buongiorno, mia madre di ...  ha il pemfigo bolloso da 5 anni e segue la terapia cortisonica, il prurito è la cosa più fastidiosa: non dorme la notte e si tocca fino a farle sanguinare, mi può indicare una cremina per alleviare questo fastidio? Grazie

L'avra' già fatto ma in caso di pemfigo è bene usare topici steroidei, anche in questo caso però i consigli vanno dati dai curanti che conoscono la paziente.- Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Il mio compagno è affetto di pemfigoide bolloso ed è da 15 giorni in cura con flebo cortisoniche. Mi può suggerire se esiste qualcosa di meglio visto i risultati poco efficienti oppure se esistono strutture adeguate a tale malattia.

Il pemfigoide è una patologia che va seguita da dermatologi ospedalieri/universitari pratici nella materia. Il prednisone rappresenta terapia irrinunciabile, altri immunosoppressori possono servire a mantenere più bassi i dosaggi del primo. Prof. Cleto Veller Fornasa - CentroStudiGISED

 

Gentili dottori vorrei alcune informazioni su come medicare le piaghe causate dal pemfigo bolloso visto che ogni giorno devo medicare mia suocera che sta prendendo giornalmente il ... ( a base di metilprednisolone) 18 mg. Il dermatologo mi ha consigliato di medicare con ... ( a base di rifamicina) soluzione e coprire con una garza grassa le piaghe, io vedo molta sofferenza e pochissimi miglioramenti. Forse potete indirizzarmi verso un centro specializzato o indicarmi un dermatologo specializzato vicino a ... Mia SUOCERA e' anziana ha 83 anni pesa solo 38 kg e questa malattia la disabilita.VI RINGRAZIO MOLTO !!

Consultando internet troverà i nomi dei centri consigliati dall'associazione dei malati di pemfigo. Le consiglio di rivolgersi ad uno di questi senza perdere tempo Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED 

 

Sono affetto da qualche anno da pemfigo volgare che è stato curato inizialmente solo con cortisone che mi ha provocato diversi effetti collaterali dopo un anno e mezzo ho scoperto l'IDI  di Roma dove mi hanno praticato terapie efficaci con ... (a base di ciclofosfamide) e dopo con il rituximab ad oggi i miei valori sono scesi a livelli di quasi normalita', ma gli effetti che mi sono rimasti sono congiuntivite e glaucoma all'occhio dx con cataratta sotto coppa, e gengiviti nel cavo orale. Sono segretario dell'ANPPI, l'associazione che riunisce gran parte dei malati di pemfigo in Italia. Che ne pensate di questa malattia e se ve ne occupate.

Credo di non poter dare notizie aggiuntive a quante sicuramente le hanno dato all'IDI che giudico uno dei centri migliori del nostro paese. D'altra parte basta aprire Internet e potete trovare tutte le informazioni che volete anche sulle ipotesi e terapie più innovative. Una sola considerazione: l'ANPPI si mobiliti affinchè il rituximab venga registrato anche per la terapia del pemfigo e che una corretta politica sanitaria, rispamiando su sprechi scandalosi metta a disposizioni farmaci efficaci seppur costosi quando questi servono. Prof. Cleto Veller Fornasa Centro Studi GISED

 

Ho 35 anni e l'anno scorso sono stata colpita dal pemfigo volgare. Le bolle localizzate soprattutto sul decolletè hanno lasciato diverse macchie che sono ancora piuttosto scure. La mia domanda è: vivendo in una città del sud in cui fa sempre molto caldo: come devo comportarmi riguardo all'esposizione? Devo proteggermi anche se esco da casa solo per una passeggiata? Grazie per la cortese attenzione

Il pemfigo è una malattia di origine autoimmunitaria e non direttamente legato alla fotoesposizione, anche se in caso di queste malattie in genere si consiglia di evitare la stessa, per cui faccia una minima esposizione, cercando di usare una buona crema antisolare ad alta protezione nelle aree più fotoesposte, come il decolletè e viso. Dott.ssa A. Di Landro BG Centro Studi Gised

 

Buongiorno, mio papa' soffre da un po' di mesi di afta ed infiammazione della bocca con bollicine sulle labbra e guance. Da qualche settimana gli sono uscite alcune (5/6) bollicine con conseguente formazione di croste sul tronco ed inoltre un unghia del piede gli si è rotta. È stato in cura da un otorino che gli aveva diagnosticato una infiammazione da farmaci e che sarebbe guarito da solo. Il dermatologo da noi contattato dopo le bolle sul tronco invece gli ha diagnosticato un pemfigo volgare (adesso deve fare biopsia per confermare la tesi). È possibile che abbia ragione il dermatologo che l'ha visto solo una volta? Oppure potrebbe essere un intolleranza ad alcune medicine senza essere per forza un pemfigo?

Da dermatologo ovviamente crederei più al dermatologo, ma esistono forme bollose come il pemfigoide o altre meno impegnative...attendiamo l'esame. Prof. Cleto Veller Fornasa Centro Studi GISED

 

Buongiorno mi chiamo (...) e Le scrivo da... Pochi giorni fa mio padre è stato ricoverato ed è stato diagnosticato il Pemfigo. Vorrei chiedere se potete fornirmi informazioni a riguardo. Quanto trovato in rete non è assolutamente rassicurante, La prego quindi di volermi aiutare appena possibile. Grazie mille per l'attenzione.

Gentile corrispondente, il pemfigo è una malattia bollosa (cioè caratterizzata dalla comparsa sulla pelle di bolle a contenuto liquido) dovuta ad una alterazione della connessione tra le cellule dell'epidermide. La causa della malattia è molto complessa e si tratta di una malattia che può essere grave se non viene adeguatamente curata. La terapia è basata principalmente su cortisonici è necessario che il paziente sia regolarmente seguito durante la terapia dal proprio Medico Curante e dagli specialisti dermatologi. Cordiali saluti dr. Lorenzo Peli - GISED

 

Gentile dr. Peli, sono (...) e le scrivo per avere notizie dettagliate sul Pémfigo, malattia che ha colpito mia figlia... di ... anni. Devo dire che anche mia moglie ne soffre da tanti anni, e per questo è stata ricoverata in dermatologia di..., ma avendo la scienza all'epoca poche notizie, riportando pochi vantaggi; così la mamma di mia moglie, e come dicevo anche mia figlia. Devo dire che anche qualche fratello di mia suocera ne è stato colpito. Le chiedo dottore, cosa si può per alleviare una sofferenza come questa, mia moglie è stata colpita sia davanti e dietro e per un periodo ha interessato anche la vagina, per mia figlia è più localizzata proprio nella vagina, e anche mia suocera il pémfigo l'ha colpita in parecchie parti del corpo come del resto anche i fratelli di mia suocera. Esiste una cura che possa essere risolutiva? Ringraziandola, resto in attesa di una Sua risposta.

Egregio signore, il pemfigo è una malattia bollosa che può interessare sia la pelle che le mucose. Fattori ereditari sono certamente importanti, ma probabilmente intervengono anche fattori inducenti nelle manifestazioni della malattia. Si ritiene che il meccanismo che porta alla formazione delle bolle sia un disordine del sistema immunitario con formazione di anticorpi diretti contro le giunzioni tra le cellule dell'epidermide. Lo scollamento delle cellule tra loro porta alla formazione delle bolle. Esistono diverse varianti di pemfigo; la terapia è basata sui cortisonici ed immunosoppressori per via generale e antisettici e cortisonici per via locale. Cordiali saluti dr. Lorenzo Peli - dermatologo - GISED

 

Buongiorno, vi scrivo dalla provincia di... e ho una domanda da farVi: mio zio è stato ricoverato presso il Policlinico di... una settimana fa con diagnosi, non ancora certa (stanno attendendo l'esito della biopsia) del pemfigo seborroico. Ha le bolle in viso, sulla testa e nel busto e lo stanno curando con il cortisone e con una dieta appropriata. Gli e' comparso tutto questo da quando ha cambiato lavoro (fa l'operaio in un biomedicale). Vorrei sapere se una delle cause può essere questa ed inoltre se c'e una guarigione completa per questa malattia. Grazie mille.

Il pemfigo seborroico è una variante di pemfigo volgare, malattia bollosa di origine immunitaria, cioè caratterizzata dalla formazione di autoanticorpi, in questo caso contro la propria pelle, di eziologia sconosciuta, ma non è certo implicato il lavoro; se la diagnosi viene confermata, la terapia sarà il cortisone per periodi protratti, in grado di evitare recidive della malattia, ma non la guarigione. Dott.ssa Anna Di Landro - GISED

 

Gentile dottore, a mio padre di anni 83 è stato diagnosticato dopo vari mesi un pemfigo dovuto ad una infiammazione renale. Per tale motivo è stato operato presso una clinica urologica dove gli hanno asportato il rene destro alla sommità del quale era presente una grossa cisti. L'operazione à stata sopportata abbastanza bene e in pochi giorni mio padre si è ripreso, per cui dopo una settimana è stato dimesso con una cura domiciliare a base di una compressa di ... da 25 mg al giorno. Ciononostante, eccetto che per il periodo dell'operazione in cui la malattia era regredita con evidenza, anche perchè in clinica gli somministravano del ... con le flebo, la situazione non è affatto migliorata anzi è andata sempre più peggiorando con aumento delle ferite sul viso, sul collo e sulla parte dell'ano, oltre che nella bocca. A seguito di una successiva visita presso il dermatologo anche sotto mia richiesta il ...è stato sostituito di nuovo con iniezioni di ... e con una pomata per le ferite poste intorno all'ano da abbinare a eosina. Alla successiva visita dopo 8 giorni di terapia la situazione non si è presentata migliore, tuttavia il dermatologo ha deciso di sospendere il ... ed è tornato a due compresse di ... da 25 mg più una compressa di ... oltre ad un gastroprotettore. La sostanza tuttavia è che la situazione sta peggiorando senza affatto dare segni di regressione e/o guarigione apparente. Ciò che vedo giornalmente è un uomo che si va spegnendo come una candela, che pur senza avere altre patologie invalidanti (non è mai stato male perchè ha sempre fatto una vita sana ed è stato sempre molto attivo, non dimostrando mai l'età anagrafica) si sente frustrato perchè non vede una via di uscita e oltretutto non può mangiare per le lesioni in bocca, è pieno di ferite dolorose che sono riaffiorate e crescono sempre di più. La domanda che mi pongo e che pongo è questa: possibile che bisogna rassegnarsi e non vedere una possibilità di soluzione che possa almeno alleviare il dolore fisico e migliorare un pochino la qualità della vita che decisamente allo stato delle cose presenti non è affatto invidiabile ed augurabile a nessuno. Gradirei una risposta che possa almeno indicarmi soluzioni pratiche per alleviare le sofferenze. Gentilmente ringrazio per la vostra disponibilità.

Purtroppo il pemfigo è una delle patologie più serie che si possa diagnosticare nella ns. specialità e la storia clinica di suo padre è frequente, in quanto è difficile trovare la dose ottimale di steroide che favorisca la remissione. Il caso di suo padre potrebbe rientrare in un pemfigo-paraneoplastico, che risponde ancora meno alla terapia rispetto alla variante classica. Un'alternativa terapeutica nei casi non responsivi è la plasmaferesi, che non è comunque praticata in tutti i reparti dermatologici. Cordialità, Dott.ssa Anna Di Landro - GISED

 

Sono un ragazzo di ... anni. Sono stato ricoverato e curato, per più di un mese, per uno Stevens-Johnson. Appena hanno ridotto la cura, mi sono tornate le bolle. Mi hanno comunicato che l'esame istologico della biopsia che dice che ho il “pemfigo volgare”. Non sanno dirmi che origine abbia questa malattia e come abbia potuto prenderla. Lei ha una risposta in merito? Vorrei anche sapere sa mi dovrò curare per tutta la vita o se la terapia si potrà, poi, sospendere.

Il pemfigo è una malattia autoimmune per cui l'organismo non riconoscendo più alcune strutture cutanee come proprie tende ad auto aggredirle dando luogo alla formazione delle bolle. È malattia importante che va curata con il cortisone per tempi molto lunghi (anche anni)e va affidata a mani assai esperte. Cordialità, Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED


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