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Ipercheratosi: Cheratodermia e Ittiosi

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Ipercheratosi: Cheratodermia e Ittiosi

Condizione della cute caratterizzata da ispessimento anomalo dello strato corneo che include: cheratodermie palmoplantari e ittiosi ed altre condizioni simili.

cheratodermiaLe cheratodermie o cheratosi palmoplantari comprendono un gruppo eterogeneo di disordini caratterizzato da ispessimenti o ipercheratosi a livello dei palmi delle mani e piante di piedi. Possono essere ereditarie o acquisite e classificate in base alle loro caratteristiche cliniche come:

  • Cheratodermia diffusa (colpisce mani e piedi)
  • Cheratodermia focale (colpisce le aree di pressione)
  • Cheratodermia puntata (determina la comparsa di piccole protuberanze su palmi e piante di piedi)

Nei rari casi in cui altri organi sono colpiti da ipercheratosi la cheratodermia può essere un marcatore di anomalie interne.
Le cheratodermie ereditarie sono causate da anormalità a livello di alcuni geni coinvolti nella sintesi di proteine strutturali della cute (es. cheratine), loricrina, proteine del desmosoma, proteine delle gap junctions, proteine enzimatiche, proteine secrete e mitocondriali. La trasmissione può essere di tipo autosomico dominante o recessivo.
Le cheratodermie acquisite possono essere di tipo focale o diffuso e possono essere associate a differenti condizioni cutanee o interne quali eczema e psoriasi, infezioni, uso di farmaci, cancro, problemi di circolazione, etc.

Terapie in uso

Per ammorbidire la pelle ispessita vengono usati emollienti, cheratolitici (acido salicilico 6% in glicole propilenico 70%, acido salicilico 5%-40% in petrolato o urea, 50% glicole propilenico in acqua sotto occlusione plastica, lozioni con acido lattico o urea), retinoidi topici, unguenti alla vitamina D, retinoidi sistemici (acitretina) da usare con cautela.
Una dieta povera di fenilalanina porta ad un significativo miglioramento nella sindrome di Richner-Hanhart, o tirosinemia di tipo II, malattia autosomica recessiva causata dalla carenza dell'enzima tirosina aminotransferasi, e caratterizzata da ipercheratosi e lesioni oculari. Le placche di ipercheratosi possono essere trattate con rimozione meccanica.


Ittiosi
ittiosiL'ittiosi è una malattia caratterizzata da persistente pelle secca, ispessita, ruvida con aspetto squamoso. Esistono circa 20 tipi di ittiosi che possono essere ereditarie o acquisite. La forma più diffusa è la cosiddetta ittiosi volgare, una forma ereditaria, trasmessa per via autosomica dominante i cui sintomi compaiono entro il primo anno di età.
Altre forme di ittiosi ereditarie sono l'ittiosi lamellare, l'ipercheratosi epidermolitica e l'ittiosi X-linked.

L'ittiosi acquisita si manifesta in età adulta ed è associata a malattie sistemiche quali ipoattività della tiroide, sarcoidosi, linfoma, cancro o infezione da HIV. Può anche essere provocata da medicamenti quali kava, acido nicotinico e idrossiurea.
Nell'ittiosi le cellule della cute si riproducono ad una velocità più elevata del normale determinando pelle secca e squamosa. Il gene mutato è correlato ad una proteina detta filagrina.

Terapie in uso

Non ci sono cure per l'ittiosi. È importante che le persone con l'ittiosi bagnino, idratatino ed esfoglino la pelle ogni giorno usando creme idratanti ed unguenti specifici raccomandati da un dermatologo. Nei casi più gravi possono essere usati retinoidi orali (acitretina ed isotretinoina) per ridurre la desquamazione. Si possono usare antibiotici orali in caso di infezioni secondarie.
Ecco alcuni trattamenti utili:

  • applicare lozioni e creme per tenere umida la pelle
  • frizionare gentilmente sulla pelle con pietra pomice per rimuovere croste
  • spazzolare i capelli lavati per rimuovere squame dalla testa
  • usare creme con lanolina e prodotti contenenti urea, acido lattico ed altri idrossialfa acidi per l'idratazione della pelle.


Terapie in studio




Il mio bambino di ... anni è affetto da ittiosi semplice. La parte più colpita è la testa, il fitto strato di pelle a squame non gli permette una normale crescita del capello. Ho provato diversi prodotti consigliati dal dermatologo ma non hanno funzionato, inoltre sono costosi e per vari motivi non posso più acquistarli. Cosa mi consigliate di fare per lenire il problema? Secondo voi posso usare l'olio di mandorle dolci che è più alla mia portata? Vi ringrazio tanto...

Certamente sì. Può anche farsi preparare dal farmacista una soluzione di acido salicilico in alcool a 60° al 4%. dovrebbe avere un costo vicino allo 0. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Gentilissimo dott. è ormai da qualche mese che mi ritrovo a lottare con un problema a mani e piedi, ho una desquamazione dei primi strati della pelle sia sul palmo delle mani che sotto la pianta dei piedi, la pelle si indurisce e si spacca ma non mi da prurito sembra pella morta, si estende fino alle dita come se fossero dei piccoli crateri. Vorrei saperne di più, soprattutto vorrei sapere se c'è una cura. La ringrazio e le porgo distinti saluti

Si tratta di cheratodermia palmo plantare la quale può essere espressione di patologie diverse (DAC DIC Micosi Psoriasi Genodermatosi ecc..) come vede è necessario che qualcuno di "capace" la visiti. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Mia moglie è affetta da molti anni dalla cheratosi di mantoux in ambedue i piedi. La situazione sta sempre più peggiorando e io, che da circa 30 anni le sto togliendo i calli periodicamente per alleviarle il fastidio, non sarò in grado ancora per molto di "curare" efficacemente questa malattia. Chiedo se, oltre a tagliare queste protuberanze che diventano sempre più dolorose, la scienza ha trovato una soluzione più efficace o un rimedio meno "casalingo" quale io sto utilizzando. Grazie per l'attenzione e aspetto fiducioso una risposta.

Qualche terapia nuova per questi problemi ci può essere e parlo dell'acitretina somministrata per bocca che fa regredire le cheratodermie, ma si da in particolare nelle forme legate alla psoriasi, in quanto nel caso di sua moglie, essendo un problema legato a fattori ereditari, il farmaco avrebbe un effetto momentaneo e alla sospensione il quadro recidiverebbe subito. È inoltre un farmaco che non si può somministrare a persone con dislipidemie o epatopatie, e va monitorato nel tempo con periodici controlli ematici. Dott.ssa A. DI Landro - Centro Studi GISED

 

Salve, è stata diagnosticata a mia moglie ... una cheratodermia palmo plantare e data per terapia .... pomata ( a base di urea e acido lattico) : vorrei sapere di più sulla malattia e sulla eventuale diagnosi e terapia, grazie.

La diagnosi di cheratodermia è descrittiva ma non eziologica: ne esistono di diversi tipi, pertanto in linea di massima posso solo dire che la pomata prescritta è compatibile con la diagnosi. Prof. Cleto Veller Fornasa - Centro Studi GISED

 

Buona sera, io soffro di una forma di patologia, apparentemente ereditata geneticamente. D'inverno ho un pelle molto secca e arida, con tendenza a formare squame per poi staccarsi, e non penso che dipenda da un fattore alimentare dato che osservo una buona alimentazione. Con l'estate invece tende a normalizzarsi, tuttavia non è bello vivere quasi la metà del tempo con una cute così sgraziata da vedersi. Ho provato diversi detergenti ed idratanti, ma senza grande efficacia definitiva. Potrebbe dirmi di che tipo di patologia soffro e che tipi di rimedi potrei utilizzare? La ringrazio molto.

Il suo problema sembra inquadrabile in una forma di ittiosi volgare, legata ad un disturbo della cheratinizzazione trasmessa geneticamente, praticamente non curabile. Visto il miglioramento dai raggi ultravioletti (UV), d'inverno si possono fare cicli di lampade UV per sopperire al sole. Cordialità, Dott.ssa Anna Di Landro - GISED


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