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Approfondimenti di Dermatologia - luglio 2010

SJS/TEN: la malattia non finisce con la fase acuta

Pubblicata il 31/7/2010

Nella nostra pagina su Facebook, un gentile utente ha voluto sottolineare le conseguenze a lungo termine della Sindrome di Lyell o Necrolisi tossica epidermica (TEN): il messaggio potrebbe essere così sintetizzato: anche dopo essere guariti dalle manifestazioni acute, la malattia può continuare a far sentire la sua presenza.

Sindrome di Stevens Johnson e Necrolisi tossica epidermica (SJS/TEN) sono rare malattie tra loro correlate, con una incidenza che varia da 1 a 7 casi per milione per anno per la SJS e da 1 a 2 casi per milione per anno per la TEN, che si manifestano all'improvviso, come reazioni avverse a farmaci (vedi qui). Sono circa 200 i farmaci identificati come possibile causa di SJS/TEN.

I sintomi nella fase acuta riguardano soprattutto l'epidermide e le mucose con distacco dermo-epidermico anche esteso e erosioni mucose. Informazioni più dettagliate si possono trovare sul sito del progetto REACT, dedicato proprio alle gravi reazioni cutanee da farmaci.

Cosa succede quando si supera la fase acuta? Si guarisce completamente o qualcosa persiste nel tempo?

Abbiamo fatto una ricerca degli articoli pubblicati negli ultimi anni sui possibili esiti nel lungo periodo dopo una diagnosi di SJS/TEN. Gli articoli non sono molti, ma è naturale trattandosi di reazioni davvero rare e che, purtroppo, possono avere conseguenze fatali.

Uno studio del 1987 ha rivalutato dopo 21 anni il caso di un bambino colpito da TEN all'età di quattro anni. Sono state osservate complicazioni oculari con gravi danni alla vista (1).

Nel 2002 un gruppo di 11 ragazzi è stato osservato per 14 +/- 13 mesi dopo la diagnosi di TEN. Tre ragazzi non presentavano conseguenze della malattia mentre negli altri si osservavano problemi a carico di occhi, unghie, e pelle (2).

Conseguenze a carico della pelle e degli occhi sono state segnalate in uno studio del 2003 in 8 pazienti con TEN. Il tempo di osservazione variava da meno di un anno a 8 anni dopo il ricovero in ospedale. Le complicazioni più frequenti erano discromia cutanea, distrofie delle unghie. 6 pazienti avevano complicazioni oculari con cheratinizzazione del bordo congiuntivale e cheratocongiuntivite secca (3).

In un articolo del 2005, 13 soggetti adulti con TEN furono osservati 38 +/- 27 mesi dopo l'uscita dall'ospedale. I problemi oculari più comuni erano fotosensibilità cronica e secchezza oculare. Venivano segnalati anche problemi dermatologici (4).

Nel 2006 una revisione retrospettiva presentava i dati di 31 pazienti con TEN trattati dal 1993 al 2002. Essi continuavano a soffrire di problemi oculari, cutanei e renali. La maggior parte dei pazienti con coinvolgimento oculare nella fase acuta della malattia continuava a presentare problemi agli occhi, così molti pazienti con coinvolgimento della mucosa genitale presentavano lesioni alle mucose dopo alcuni anni (5).

In generale le complicazioni più frequenti sono quelle oculari. È quindi importante capire cosa si deve fare subito per evitare che persistano conseguenze a carico degli occhi. Tali conseguenze, in genere sottovalutate nella fase acuta della malattia, possono essere nel tempo molto gravi.

Alcuni studi appena pubblicati fanno il punto sulla gestione delle gravi manifestazioni oculari suggerendo come possibile soluzione per alcune di queste complicazioni (es. secchezza oculare e fotofobia) l'applicazione della membrana amniotica sulla superficie dell'occhio e l'uso di corticosteroidi topici (6,7). Si tratta per ora di studi limitati ed i cui esiti nel lungo periodo non sono noti.

A cura della Redazione scientifica.

  1. de Felice GP, Caroli R, Autelitano A. Long-term complications of toxic epidermal necrolysis (Lyell's disease). Clinical and histopathologic study. Ophthalmologica. 1987;195:1-6.
  2. Sheridan RL, Schulz JT, Ryan CM, et al. Long-term consequences of toxic epidermal necrolysis in children. Pediatrics. 2002;109:74-8.
  3. Magina S, Lisboa C, Leal V,et al. Dermatological and ophthalmological sequels in toxic epidermal necrolysis. Dermatology. 2003;207:33-6.
  4. Haber J, Hopman W, Gomez M, et al. Late outcomes in adult survivors of toxic epidermal necrolysis after treatment in a burn center. J Burn Care Rehabil. 2005;26:33-41.
  5. Oplatek A, Brown K, Sen S, et al. Long-term follow-up of patients treated for toxic epidermal necrolysis. J Burn Care Res. 2006; 2:26-33.
  6. Shammas MC, Lai EC, Sarkar JS, et al. Management of Acute Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Utilizing Amniotic Membrane and Topical Corticosteroids. Am J Ophthalmol. Epub ahead of print.
  7. Shay E, Kheirkhah A, Liang L, et al. Amniotic membrane transplantation as a new therapy for the acute ocular manifestations of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Surv Ophthalmol. 2009;54:686-96



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